2) 1
3) 3
4) 1-2
Правильный ответ — 2 балла. В системе FNCLCC для миксоидной липосаркомы оценивается прежде всего степень дифференцировки опухоли. Миксоидная липосаркома имеет определённый и распознаваемый гистологический тип, но не демонстрирует такой степени сходства с нормальной зрелой жировой тканью, как высокодифференцированная липосаркома, поэтому ей соответствует differentiation score 2.
Морфологически опухоль характеризуется выраженным миксоидным межклеточным матриксом, тонкой ветвящейся капиллярной сетью по типу куриной сетки и липобластами. При наличии обширного круглоклеточного компонента степень дифференцировки и общая злокачественность повышаются, однако это уже учитывается при оценке конкретного морфологического варианта. Итоговая степень FNCLCC не сводится только к гистологическому типу: она рассчитывается суммированием баллов за дифференцировку, митотическую активность и объём опухолевого некроза.
| Компонент оценки FNCLCC | Баллы | Критерий или пример |
|---|---|---|
| Степень дифференцировки | 1 | Опухоль близка по строению к зрелой ткани; типичный пример — высокодифференцированная липосаркома. |
| Степень дифференцировки | 2 | Гистологический тип уверенно распознаётся, но сходство с нормальной тканью ограничено; соответствует миксоидной липосаркоме. |
| Степень дифференцировки | 3 | Низкодифференцированная, недифференцированная или преимущественно круглоклеточная опухоль. |
| Митотическая активность | 0–3 | Оценивается число митозов в 10 полях зрения: от 0–9 до 30 и более митозов. |
| Опухолевый некроз | 0–2 | Отсутствие некроза, некроз менее 50% или некроз не менее 50% площади опухоли. |
| Итоговая степень FNCLCC | 1–3 | Определяется по сумме баллов: 2–3 — степень 1, 4–5 — степень 2, 6–8 — степень 3. |
Таким образом, значение 2 относится к гистологической дифференцировке миксоидной липосаркомы, а не к её окончательной степени злокачественности. Для прогностической оценки необходимо дополнительно учитывать митотический индекс и некроз. Наличие круглоклеточной компоненты, высокой пролиферации и массивного некроза указывает на более агрессивное течение. Диагноз может быть подтверждён выявлением характерной перестройки FUS::DDIT3, особенно при использовании молекулярно-генетических методов.