2) 3 (+)
3) 1-2
4) 1
В системе FNCLCC рабдомиосаркоме соответствует 3 балла по компоненту, отражающему степень дифференцировки и гистологический тип опухоли. Это связано с тем, что рабдомиосаркома является высокозлокачественной мезенхимальной опухолью с рабдомиобластной дифференцировкой, не воспроизводящей структуру зрелой поперечнополосатой мышцы и относящейся к группе сарком с низкой степенью морфологической дифференцировки.
Балльная оценка гистологического типа не является окончательной степенью злокачественности всей опухоли. Итоговый FNCLCC grade рассчитывают путем суммирования баллов за дифференцировку, митотическую активность и выраженность опухолевого некроза. При морфологическом исследовании диагноз подтверждают выявлением рабдомиобластов, а иммуногистохимически — ядерной экспрессией myogenin и MyoD1, нередко в сочетании с цитоплазматической экспрессией десмина.
| Компонент системы FNCLCC | Баллы | Критерий |
|---|---|---|
| Степень дифференцировки | 1 | Саркома, близкая по строению к зрелой мезенхимальной ткани; обычно хорошо дифференцированный вариант. |
| Степень дифференцировки | 2 | Определенный гистологический тип с умеренно выраженной дифференцировкой. |
| Степень дифференцировки | 3 | Рабдомиосаркома и другие саркомы с низкой или неубедительной дифференцировкой; именно этот балл присваивают рабдомиосаркоме. |
| Митотическая активность | 1 | 0–9 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении. |
| Митотическая активность | 2 | 10–19 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении. |
| Митотическая активность | 3 | 20 и более митозов на 10 полей зрения при большом увеличении. |
| Опухолевый некроз | 0–2 | 0 — отсутствует; 1 — занимает менее 50% опухоли; 2 — 50% и более опухоли. |
Таким образом, правильным является ответ, соответствующий 3 баллам. Этот показатель характеризует именно гистологическую дифференцировку рабдомиосаркомы, а не ее окончательный FNCLCC grade. Для установления итоговой степени необходимо учитывать также число митозов и объем некроза. Клиническое значение суммарной оценки заключается в прогнозировании агрессивности опухоли и риска метастазирования.