2) 2
3) 3 (+)
4) 1
Круглоклеточная липосаркома в системе FNCLCC получает 3 балла по критерию опухолевой дифференцировки. Эта морфологическая форма соответствует высокозлокачественному, гиперцеллюлярному компоненту миксоидной липосаркомы, состоящему преимущественно из мономорфных округлых клеток с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением и утратой выраженной липогенной дифференцировки. В современной классификации ВОЗ термин круглоклеточная липосаркома рассматривается преимущественно как обозначение высокозлокачественного компонента миксоидной липосаркомы, а не самостоятельного молекулярного типа опухоли.
Важно различать балл за гистологический тип и итоговую степень злокачественности FNCLCC. Окончательный grade определяется суммой трех показателей: дифференцировки опухоли, митотической активности и объема некроза. Оценка дифференцировки 3 балла отражает агрессивную морфологию, однако для установления итоговой степени необходимо дополнительно подсчитать митозы и определить долю опухолевого некроза.
| Опухоль или критерий | Характерные признаки | Оценка дифференцировки FNCLCC |
|---|---|---|
| Атипическая липоматозная опухоль / высокодифференцированная липосаркома | Зрелая жировая ткань, вариабельность адипоцитов, атипичные стромальные клетки; амплификация MDM2 и CDK4 | 1 балл |
| Миксоидная липосаркома без выраженного круглоклеточного компонента | Миксоидный матрикс, нежная ветвящаяся капиллярная сеть, рассеянные липобласты; перестройка DDIT3 | 2 балла |
| Высокозлокачественная миксоидная липосаркома с круглоклеточным компонентом | Солидные гиперцеллюлярные поля округлых клеток, уменьшение миксоидного матрикса, высокая пролиферативная активность | 3 балла |
| Плеоморфная липосаркома | Выраженный клеточный полиморфизм, многоядерные клетки, диагностические плеоморфные липобласты | 3 балла |
| Дедифференцированная липосаркома | Переход высокодифференцированного липогенного компонента в нелипогенную саркому; амплификация MDM2 | 3 балла |
| Митотическая активность | 0–9, 10–19 или не менее 20 митозов на 10 полей большого увеличения | Соответственно 1, 2 или 3 балла |
| Опухолевый некроз | Отсутствует, занимает не более 50% либо более 50% площади опухоли | Соответственно 0, 1 или 2 балла |
Для миксоидной липосаркомы диагностически значимо выявление перестройки гена DDIT3, обычно возникающей вследствие транслокации с участием FUS или реже EWSR1. Наличие значительного круглоклеточного компонента связано с повышенным риском рецидивирования и метастазирования. Суммарная оценка FNCLCC составляет 2–3 балла для grade 1, 4–5 баллов для grade 2 и 6–8 баллов для grade 3. Следовательно, 3 балла за гистологический тип характеризуют низкую степень дифференцировки опухоли, но не означают автоматического присвоения ей итогового grade 3.