2) фиброз
3) миксоматоз (+)
4) гиалиноз
Пролапс митрального клапана в большинстве случаев связан с миксоматозной дегенерацией створок — не воспалительным ремоделированием соединительной ткани. В губчатом слое створки накапливаются протеогликаны и гликозаминогликаны, нарушается организация коллагеновых и эластических волокон, истончается или фрагментируется плотный фиброзный слой. В результате створки становятся утолщёнными, избыточными и чрезмерно податливыми, а во время систолы выбухают в полость левого предсердия.
Миксоматозные изменения часто распространяются на фиброзное кольцо и сухожильные хорды: хорды удлиняются, истончаются и могут разрываться. Это приводит к неполному смыканию створок и митральной регургитации различной степени. Клинически возможны бессимптомное течение, сердцебиение, атипичная боль в грудной клетке, одышка; при аускультации характерны среднесистолический щелчок и позднесистолический шум.
Основным методом подтверждения является эхокардиография: диагностически значимым признаком считается систолическое смещение одной или обеих створок более чем на 2 мм за плоскость митрального кольца, оцениваемое в продольной парастернальной позиции. Дополнительно определяют степень миксоматозного утолщения, состояние хорд, размеры левого предсердия и желудочка, а также выраженность регургитации по допплеровским критериям.
| Состояние | Морфологические признаки | Отличительные диагностические особенности |
|---|---|---|
| Миксоматозная дегенерация | Избыток протеогликанов, дезорганизация коллагена, утолщение и избыточность створок, возможное удлинение хорд | Пролабирование створок в левое предсердие, среднесистолический щелчок, митральная регургитация |
| Фиброэластическая недостаточность | Дефицит коллагена и эластина, обычно тонкие и полупрозрачные створки, локальное поражение хорд | Чаще у пожилых; нередко острый пролапс и регургитация после разрыва одной хорды |
| Ревматическое поражение | Фиброз, утолщение и ретракция створок, сращение комиссур, укорочение хорд | Преимущественно стеноз или сочетанный порок; имеются признаки перенесённого ревматического процесса |
| Инфекционный эндокардит | Вегетации, воспалительная инфильтрация, язвенно-деструктивные дефекты створок | Лихорадка, бактериемия, подвижные образования на клапане и быстро нарастающая регургитация |
| Кальцификация митрального кольца | Отложение кальция в основании створок и фиброзном кольце | Плотное эхогенное образование в области кольца; возможны стеноз, регургитация, нарушения проводимости |
| Ишемическая дисфункция митрального клапана | Нарушение работы папиллярных мышц и натяжения хорд без первичной миксоматозной перестройки створок | Связь с инфарктом или ишемией миокарда; ограничение движения створок и вторичная регургитация |
Фиброз может присутствовать в изменённых створках вторично, но не является основным субстратом типичного пролапса. Фибриноидное набухание характерно для иммуновоспалительных поражений соединительной ткани, а гиалиноз представляет собой неспецифическое уплотнение белковых масс и не объясняет формирование податливых избыточных створок. При выраженной митральной регургитации требуется динамическое эхокардиографическое наблюдение, а при появлении дисфункции левого желудочка, симптомов или тяжёлой регургитации рассматривают хирургическую реконструкцию клапана.