2) недоразвитие бронхиального дерева из-за дефектов эластической и мышечной ткани
3) недоразвитие главного бронха
4) отсутствие всех элементов лёгкого (+)
Агенезия лёгкого — редкий порок развития, возникающий при полном нарушении формирования лёгочного зачатка на ранних этапах эмбриогенеза. При этом отсутствуют все основные компоненты органа: лёгочная паренхима, бронхиальное дерево и сосуды малого круга на стороне поражения. Поэтому правильным является определение, отражающее полное отсутствие структур лёгкого; односторонняя форма встречается значительно чаще двусторонней, которая несовместима с жизнью.
Клинические проявления зависят от объёма функционирующей лёгочной ткани и наличия сочетанных пороков. При выраженной односторонней агенезии возможны дыхательная недостаточность, цианоз, кашель и рецидивирующие бронхолёгочные инфекции; при компенсированной форме заболевание может выявляться случайно. Рентгенологически обнаруживают тотальное затемнение поражённой половины грудной клетки, смещение средостения в сторону дефекта и компенсаторную гиперинфляцию противоположного лёгкого. Основной метод подтверждения — компьютерная томография, позволяющая одновременно установить отсутствие лёгочной ткани, главного бронха и лёгочной артерии.
Агенезию необходимо отличать от аплазии и гипоплазии лёгкого. При аплазии лёгочная паренхима отсутствует, но сохраняется рудиментарный слепо заканчивающийся бронх; при гипоплазии имеются недоразвитые, но сформированные бронхи, сосуды и паренхима. Полное отсутствие всех элементов лёгкого также отличает агенезию от ателектаза, при котором первоначально сформированная лёгочная ткань спадается, но анатомические структуры органа сохраняются.
| Состояние | Бронхи | Лёгочная паренхима | Сосуды | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Главный бронх отсутствует | Полностью отсутствует | Лёгочная артерия отсутствует | На КТ выявляется полное отсутствие всех компонентов лёгкого |
| Аплазия лёгкого | Сохраняется короткий слепо заканчивающийся рудиментарный бронх | Отсутствует | Обычно резко гипоплазированы или отсутствуют | Бронхоскопия или КТ выявляют бронхиальный рудимент |
| Гипоплазия лёгкого | Сформированы, но уменьшены число и калибр ветвей | Недоразвита, уменьшены число альвеол и объём органа | Гипоплазированы | Сохраняется уменьшенное, функционирующее лёгкое |
| Ателектаз | Обычно сохранены или проходимость нарушена вторично | Сформирована, но спавшаяся | Сохраняются | Острое или приобретённое уменьшение объёма с усилением лёгочного рисунка после расправления |
| Атрезия бронха | Локально отсутствует просвет сегментарного бронха | Дистальнее возможна гиперинфляция и мукоцеле | Сохранены | Поражение ограничено сегментом, а не всем лёгким |
| Изолированная агенезия лёгочной артерии | Сохранены | Лёгкое присутствует | Одна лёгочная артерия отсутствует, возможны системные коллатерали | КТ-ангиография показывает сосудистый дефект при наличии бронхолёгочной ткани |
При односторонней агенезии прогноз определяется состоянием единственного функционирующего лёгкого и тяжестью сопутствующих сердечно-сосудистых, почечных и скелетных аномалий. Лечение обычно консервативное: профилактика и ранняя терапия инфекций, вакцинация, контроль функции внешнего дыхания и коррекция гипоксемии. Хирургическое вмешательство требуется преимущественно при осложнениях со стороны трахеобронхиального дерева, выраженной компрессии или сочетанных пороках. Длительное наблюдение проводят совместно с педиатром, пульмонологом и специалистами по врождённым порокам развития.