2) почечной недостаточности
3) гипотрофии
4) обмороке
Акроцианоз — синюшное окрашивание преимущественно дистальных отделов конечностей, возникающее вследствие замедления периферического кровотока и повышенного извлечения кислорода тканями. При сердечной недостаточности снижение сердечного выброса активирует симпатоадреналовую систему, вызывая спазм периферических сосудов и перераспределение крови к жизненно важным органам. В венозной крови конечностей накапливается больше восстановленного гемоглобина, что и придаёт коже кистей и стоп синюшный оттенок.
У детей акроцианоз при декомпенсации сердечной недостаточности обычно сочетается с холодностью конечностей, удлинением времени капиллярного наполнения, тахикардией, одышкой, снижением толерантности к нагрузке, гепатомегалией или отёчным синдромом. Чаще он симметричен, постоянен или длительно сохраняется, при этом периферический пульс может быть сохранён. Это клинический признак нарушения периферической перфузии, а не самостоятельное заболевание; его выраженность оценивают вместе с данными пульсоксиметрии, электрокардиографии, эхокардиографии и признаками застоя.
Изолированный акроцианоз не следует смешивать с центральным цианозом, при котором синюшными становятся язык и слизистые оболочки вследствие артериальной гипоксемии. В период обморока кожа чаще резко бледнеет, а изменения окраски конечностей кратковременны. Почечная недостаточность и гипотрофия могут сопровождаться бледностью, отёками или снижением периферической температуры, но не являются типичной непосредственной причиной акроцианоза. Поэтому среди представленных состояний наиболее обоснованным является сердечная недостаточность.
| Состояние | Основной механизм | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Сердечная недостаточность | Снижение сердечного выброса, периферическая вазоконстрикция, венозный застой и повышенная экстракция кислорода тканями | Симметричный акроцианоз, холодные конечности, замедленное капиллярное наполнение, тахикардия, одышка, признаки застоя |
| Центральная гипоксемия | Снижение насыщения артериальной крови кислородом | Цианоз языка и слизистых оболочек, снижение SpO2, возможны дыхательные нарушения или врождённый порок сердца |
| Физиологический акроцианоз у новорождённого или реакция на холод | Временная периферическая вазоконстрикция без системной гипоперфузии | Возникает после охлаждения, уменьшается при согревании, общее состояние и показатели гемодинамики сохранены |
| Феномен Рейно | Пароксизмальный вазоспазм мелких артерий и артериол | Приступы после холода или стресса, последовательная смена окраски белый–синий–красный , онемение или боль |
| Острая артериальная ишемия | Тромбоз, эмболия или критическое нарушение артериального притока | Обычно односторонние изменения, выраженная боль, бледность, отсутствие или ослабление пульса, резкое охлаждение конечности |
| Обморок | Кратковременное снижение мозгового кровотока | Внезапная потеря сознания, чаще бледность; изменения окраски конечностей преходящие и исчезают после восстановления кровообращения |
| Почечная недостаточность или гипотрофия | Не имеют характерного прямого механизма формирования акроцианоза | Преобладают отёки, бледность, астенизация, задержка роста или признаки уремии; стойкий акроцианоз требует поиска сердечно-сосудистой или сосудистой причины |
Тактика определяется лечением основного заболевания: при сердечной недостаточности корректируют перегрузку объёмом, сократительную функцию и причину декомпенсации. Простое согревание может уменьшить выраженность периферического вазоспазма, но не устраняет нарушение гемодинамики. Появление акроцианоза вместе с одышкой, выраженной слабостью, нарушением сознания или снижением сатурации требует неотложной оценки состояния ребёнка. Внезапный асимметричный цианоз с отсутствием пульса рассматривается как возможный признак острой сосудистой окклюзии.