2) стенозом легочной артерии
3) коарктацией аорты (+)
4) стенозом митрального клапана
Коарктация аорты — врождённое сегментарное сужение аорты, чаще расположенное в области её перешейка, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обструкция кровотоку повышает постнагрузку на левый желудочек и формирует артериальную гипертензию преимущественно в верхней половине тела. Ниже места сужения давление снижено, поэтому характерны ослабление и запаздывание пульса на бедренных артериях, разница систолического давления на руках и ногах более 20 мм рт. ст., а также холодные нижние конечности.
Диагноз подтверждают эхокардиографией с допплеровским исследованием: выявляют участок сужения, ускорение кровотока и признаки повышенной нагрузки на левый желудочек. У детей старшего возраста и взрослых для уточнения анатомии применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию. При длительном течении формируются коллатерали между ветвями подключичных и межрёберных артерий, что может вызывать характерную выемчатость рёбер на рентгенограмме.
Открытое овальное окно обычно не создаёт значимого препятствия системному кровотоку и не вызывает артериальную гипертензию. Стеноз лёгочной артерии повышает давление в правом желудочке и относится к причинам перегрузки малого круга, а не системной гипертензии. Митральный стеноз преимущественно приводит к повышению давления в левом предсердии и лёгочной гипертензии; у детей он чаще имеет приобретённую, а не врождённую природу.
| Состояние | Основной гемодинамический эффект | Артериальное давление и пульс | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Коарктация аорты | Обструкция системного кровотока, перегрузка давлением левого желудочка | Высокое давление на руках, сниженное на ногах; бедренный пульс ослаблен и запаздывает | Градиент между верхними и нижними конечностями, сужение аорты по ЭхоКГ, КТ- или МР-ангиографии |
| Предуктальная коарктация | Системный кровоток нижней половины тела зависит от открытого артериального протока | У новорождённого возможны гипоперфузия ног, метаболический ацидоз и сердечная недостаточность | Ухудшение после закрытия протока; поддержание его проходимости простагландином E1 |
| Постдуктальная коарктация | Формирование градиента давления через суженный перешеек аорты | Артериальная гипертензия на руках, сниженное давление и слабый пульс на ногах | Систолический шум в межлопаточной области, коллатерали, возможная узурация рёбер |
| Открытое овальное окно | Потенциальное межпредсердное сообщение без обязательного значимого сброса | Обычно нормальное системное давление | Выявляется при цветном допплеровском исследовании; при отсутствии значимого сброса гемодинамически несущественно |
| Стеноз лёгочной артерии | Перегрузка давлением правого желудочка, ограничение кровотока в лёгкие | Системное давление обычно не повышается | Систолический шум над лёгочной артерией, градиент давления по допплеру через клапан или сосуд |
| Митральный стеноз | Затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек, повышение давления в малом круге | Возможна лёгочная, но не типичная системная артериальная гипертензия | Диастолический шум на верхушке, увеличение левого предсердия, уменьшение площади митрального отверстия |
Лечение коарктации зависит от возраста и тяжести обструкции: у критически больных новорождённых временно применяют простагландин E1, а затем выполняют хирургическую коррекцию или эндоваскулярное вмешательство. Даже после устранения сужения необходимо длительное наблюдение, поскольку артериальная гипертензия и повторная коарктация могут сохраняться. Контроль включает измерение давления на всех конечностях, оценку функции левого желудочка и периодическую визуализацию аорты.