2) муковисцидоза (+)
3) ларинготрахеита
4) гемосидероза
При муковисцидозе мутации гена CFTR нарушают транспорт хлора и бикарбоната через эпителий дыхательных путей, что приводит к обезвоживанию бронхиального секрета и выраженному повышению его вязкости. Плотная слизь обтурирует мелкие и средние бронхи, прекращая вентиляцию соответствующего участка лёгкого; находящийся в альвеолах газ постепенно резорбируется, и формируется обтурационный ателектаз.
Ателектазы при муковисцидозе могут быть сегментарными или долевыми, нередко рецидивируют и сопровождаются затяжным кашлем, локальным ослаблением дыхания, гипоксемией и усилением воспалительных изменений. На рентгенограмме или КТ выявляются уменьшение объёма поражённого отдела, смещение междолевых щелей и средостения в сторону спадения, участки уплотнения лёгочной ткани; одновременно могут определяться бронхоэктазы, слизистые пробки и признаки хронической инфекции. Диагноз муковисцидоза подтверждают повышенная концентрация хлоридов пота, выявление патогенных вариантов CFTR и характерные полиорганные проявления.
| Состояние | Основной механизм поражения | Характерные диагностические признаки | Связь с ателектазом |
|---|---|---|---|
| Муковисцидоз | Вязкий бронхиальный секрет, мукостаз и обтурация бронхов | Рецидивирующие инфекции, бронхоэктазы, хлориды пота ≥60 ммоль/л, варианты CFTR | Типичны рецидивирующие сегментарные и долевые ателектазы |
| Дефицит α1-антитрипсина | Неограниченная протеолитическая активность нейтрофильной эластазы | Панацинарная эмфизема, преимущественно базальных отделов; возможное поражение печени | Спадение лёгочной ткани не является ведущим проявлением |
| Ларинготрахеит | Отёк слизистой подскладочного пространства и стеноз верхних дыхательных путей | Лающий кашель, инспираторный стридор, осиплость голоса | Ателектаз нехарактерен, поскольку бронхи обычно не обтурированы |
| Идиопатический лёгочный гемосидероз | Повторные альвеолярные кровоизлияния с накоплением гемосидерина | Кровохарканье, анемия, диффузные двусторонние инфильтраты, сидерофаги | Преобладают альвеолярные инфильтраты, а не обтурационное спадение |
| Рентгенологические признаки ателектаза | Уменьшение воздушности и объёма участка лёгкого | Смещение междолевых щелей, подъём купола диафрагмы, компенсаторная гипервоздушность | Подтверждают факт спадения и помогают определить его распространённость |
| Лечебный подход при муковисцидозе | Восстановление бронхиального дренажа и уменьшение вязкости секрета | Дорназа альфа, гипертонический раствор, кинезитерапия, антибиотики по показаниям | Способствует расправлению лёгочной ткани и предупреждает рецидивы |
Рецидивирующий или длительно сохраняющийся ателектаз у ребёнка требует исключения слизистой обтурации бронха, инородного тела и врождённых аномалий дыхательных путей. При муковисцидозе своевременное восстановление мукоцилиарного клиренса снижает риск необратимого ремоделирования бронхов. Неэффективность консервативной терапии может служить показанием к бронхоскопической санации и удалению плотных слизистых пробок. Профилактика ателектазов является важной частью комплексного лечения хронического бронхолёгочного процесса.