2) трансфузии криопреципитата
3) экстренной спленэктомии
4) трансфузии тромбоконцентрата (+)
Тромбастения Гланцмана — наследственное нарушение функции тромбоцитов, обусловленное дефицитом или дефектом интегрина αIIbβ3 (гликопротеина IIb/IIIa). Этот рецептор необходим для связывания фибриногена и формирования тромбоцитарных агрегатов, поэтому первичный гемостаз нарушается, несмотря на обычно нормальные количество и морфологию тромбоцитов. Клинически характерны кожно-слизистые кровотечения: носовые и десневые кровотечения, меноррагии, длительное кровотечение после травм и стоматологических вмешательств.
При жизнеугрожающем или клинически значимом кровотечении применяют трансфузию тромбоконцентрата, поскольку донорские тромбоциты временно обеспечивают функционально полноценный рецептор αIIbβ3 и позволяют сформировать тромбоцитарную пробку. Предпочтительны лейкоредуцированные, при возможности HLA-совместимые или индивидуально совместимые по результатам перекрёстной пробы компоненты: повторные переливания могут вызвать аллоиммунизацию к антигенам HLA или гликопротеинам тромбоцитов и привести к рефрактерности.
Диагностически типично отсутствие агрегации в ответ на АДФ, коллаген, адреналин и арахидоновую кислоту при сохранённой агглютинации под действием ристоцетина, поскольку взаимодействие фактора Виллебранда с гликопротеином Ib не нарушено. Фактор IX используют при гемофилии B, а криопреципитат восполняет преимущественно фибриноген, фактор VIII, фактор Виллебранда и фактор XIII; эти средства не устраняют дефект агрегации тромбоцитов. Экстренная спленэктомия не является методом купирования острого кровотечения.
| Критерий или лечебный подход | Характеристика при тромбастении Гланцмана |
|---|---|
| Основной дефект | Количественное или качественное нарушение интегрина αIIbβ3 (GPIIb/IIIa), необходимого для связывания фибриногена и агрегации тромбоцитов. |
| Количество тромбоцитов | Обычно нормальное; тромбоцитопения не является ведущим диагностическим признаком. |
| Тип кровоточивости | Первично-гемостатический, кожно-слизистый: эпистаксис, гематомы, кровоточивость дёсен, меноррагии, послеоперационные кровотечения. |
| Агрегатограмма | Отсутствие или резкое снижение агрегации с большинством агонистов при сохранённой реакции на ристоцетин. |
| Тромбоконцентрат | Основной компонент для лечения тяжёлого кровотечения и подготовки к инвазивным вмешательствам; желательно применение лейкоредуцированных и совместимых компонентов. |
| Рекомбинантный фактор VIIa | Возможная альтернатива при антителах к тромбоцитам или неэффективности трансфузий; назначается по специализированным протоколам. |
| Фактор IX и криопреципитат | Не являются патогенетически обоснованными средствами при изолированном дефекте агрегации тромбоцитов; применяются при соответствующих дефицитах факторов или фибриногена. |
Лечение дополняют местными методами гемостаза, транексамовой кислотой и коррекцией анемии по показаниям. При повторных трансфузиях необходимо контролировать прирост тромбоцитов и клинический эффект, поскольку возможна иммунная рефрактерность. У пациенток с меноррагиями важны совместное наблюдение гематолога и гинеколога, а также профилактика железодефицита. Любое плановое хирургическое или стоматологическое вмешательство требует предварительного составления индивидуального гемостатического плана.