2) амилорея
3) стеаторея (+)
4) креаторея
Ахолический синдром развивается при резком уменьшении или полном прекращении поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, что наблюдается при внепечёночной обструкции желчных путей и выраженном внутрипечёночном холестазе. При отсутствии билирубина в кишечнике не образуется стеркобилин, поэтому кал становится серо-белым или обесцвеченным; одновременно повышается уровень конъюгированного билирубина в крови, а моча темнеет вследствие его выделения почками.
Желчные кислоты необходимы для эмульгирования жиров и формирования мицелл, обеспечивающих их переваривание и всасывание в тонкой кишке. При ахолии нарушается главным образом всасывание липидов, вследствие чего в кале увеличивается содержание жирных кислот, нейтрального жира и мыл; формируется объёмный, блестящий, плохо смывающийся стул — стеаторея. Длительный холестаз также приводит к дефициту жирорастворимых витаминов A, D, E и K.
| Состояние | Основной субстрат в кале | Патогенетическая основа и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ахолический синдром | Отсутствие стеркобилина, обесцвеченный кал | Недостаточное поступление желчи в кишечник; часто сочетается с билиарной стеатореей и прямой гипербилирубинемией |
| Билиарная стеаторея | Преимущественно жирные кислоты и мыла | Дефицит желчных кислот нарушает эмульгирование жиров, образование мицелл и их всасывание; характерна для холестаза и ахолии |
| Панкреатическая стеаторея | Преимущественно нейтральный жир | Недостаточность панкреатической липазы; возможны снижение фекальной эластазы-1 и признаки внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы |
| Кишечная стеаторея | Смешанное увеличение жировых компонентов | Нарушение всасывания при поражении слизистой тонкой кишки, синдроме короткой кишки или ускоренном кишечном транзите |
| Амилорея | Внеклеточный или внутриклеточный крахмал | Недостаточное расщепление углеводов либо ускоренное продвижение кишечного содержимого; не является специфичным признаком ахолии |
| Креаторея | Непереваренные мышечные волокна | Может указывать на недостаточность протеолиза при панкреатической недостаточности или ускоренном транзите; к холестазу напрямую не относится |
| Лиентерорея | Макроскопически видимые остатки пищи | Чаще связана с недостаточным пережёвыванием, ускоренной эвакуацией содержимого или нарушением моторики кишечника |
Обесцвеченный стул у ребёнка, особенно в первые месяцы жизни, требует неотложного исключения билиарной атрезии и других причин неонатального холестаза. Диагностическая оценка включает определение общего и прямого билирубина, активности γ-глутамилтрансферазы, щелочной фосфатазы и ультразвуковое исследование печени и желчных путей. При длительной холестатической стеаторее контролируют содержание витаминов A, D, E и K и при необходимости назначают их водорастворимые формы. Основой лечения остаётся устранение причины нарушения оттока желчи.