2) крупных сосудов
3) микроциркуляторного русла (+)
4) артерий
Болезнь Шенлейна–Геноха, или IgA-васкулит, относится к иммунокомплексным васкулитам мелких сосудов. Патологический процесс преимущественно развивается в капиллярах, посткапиллярных венулах и артериолах кожи, желудочно-кишечного тракта, суставных тканей и почечных клубочков. В сосудистой стенке откладываются иммунные комплексы с преобладанием IgA1, активируется комплемент, привлекаются нейтрофилы и формируется лейкоцитокластический васкулит — воспаление с повреждением эндотелия и повышением сосудистой проницаемости.
Поражение микроциркуляторного русла объясняет типичную клиническую картину: симметричную пальпируемую пурпуру, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, отёк мягких тканей, артралгии или артрит, схваткообразную боль в животе и признаки гломерулярного поражения почек. Выход эритроцитов через повреждённую стенку мелких сосудов приводит к геморрагическим высыпаниям, а нарушение микроциркуляции в кишечной стенке может сопровождаться отёком, кровоизлияниями и, в тяжёлых случаях, инвагинацией кишечника.
Согласно педиатрическим классификационным критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком является пурпура или петехии с преимущественной локализацией на нижних конечностях при отсутствии тромбоцитопении. Дополнительно должен присутствовать хотя бы один признак: абдоминальная боль, артрит или артралгия, почечное поражение либо гистологически подтверждённое преимущественное отложение IgA.
| Состояние | Характер высыпаний и сосудистого поражения | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| IgA-васкулит | Пальпируемая симметричная пурпура вследствие васкулита мелких сосудов | Нормальное число тромбоцитов; возможны абдоминальный, суставной и почечный синдромы |
| Иммунная тромбоцитопения | Петехии, экхимозы и кровоточивость без воспаления сосудистой стенки | Выраженная тромбоцитопения; пурпура обычно не пальпируется, абдоминальный васкулит отсутствует |
| Менингококцемия | Быстро распространяющаяся геморрагическая сыпь, возможны некрозы | Лихорадка, тяжёлая интоксикация, гемодинамическая нестабильность, признаки сепсиса |
| Гемолитико-уремический синдром | Петехии возможны на фоне тромбоцитопении, но системный васкулит нехарактерен | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острое повреждение почек |
| Системная красная волчанка | Кожный васкулит может сопровождаться пурпурой и другими вариантами сыпи | Системные аутоиммунные проявления, антинуклеарные антитела, снижение компонентов комплемента |
| ANCA-ассоциированный васкулит | Некротизирующее воспаление мелких сосудов, иногда с пурпурой | Чаще выраженное поражение почек и дыхательных путей; возможна положительная реакция на ANCA |
Таким образом, ведущим морфологическим субстратом заболевания является воспаление сосудов микроциркуляции, а не изолированное поражение крупных артерий или вен. При обследовании ребёнка обязательны общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, исследование мочи, оценка функции почек и измерение артериального давления. Почечные проявления могут возникать после исчезновения кожной сыпи, поэтому наблюдение продолжают и в период клинического улучшения. Биопсия кожи или почки с выявлением преимущественных депозитов IgA применяется при атипичной клинической картине или тяжёлом органном поражении.