2) микротия
3) микроцефалия
4) глухота (+)
Глухота при синдроме врождённой краснухи является одним из наиболее характерных и частых последствий внутриутробного инфицирования. Обычно формируется двусторонняя нейросенсорная тугоухость, обусловленная повреждением структур внутреннего уха, прежде всего органа Корти и сосудистой полоски улитки. Нарушение слуха может быть выраженным уже при рождении, но иногда выявляется позднее или имеет прогрессирующее течение, поэтому однократного нормального результата скрининга недостаточно.
Наибольший риск тяжёлого поражения плода возникает при инфицировании женщины в первом триместре, когда вирус краснухи нарушает органогенез и повреждает ткани с активным делением клеток. Классический синдром врождённой краснухи включает также катаракту, врождённые пороки сердца, особенно открытый артериальный проток, и поражение сетчатки. Гидроцефалия и микротия не относятся к типичным проявлениям этого синдрома, а микроцефалия возможна лишь как неспецифическое неврологическое последствие и не имеет такой диагностической характерности, как нейросенсорная глухота.
Для оценки слуха применяют регистрацию отоакустической эмиссии и, при подозрении на патологию, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы. Подтверждение врождённой инфекции основывается на обнаружении специфических IgM, РНК вируса краснухи методом ПЦР или сохраняющегося специфического IgG в динамике после периода возможной персистенции материнских антител. Наличие глухоты само по себе не доказывает краснуху, но в сочетании с катарактой, врождённым пороком сердца и признаками внутриутробной инфекции имеет высокую клиническую значимость.
| Признак | Характеристика при врождённой краснухе | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Нейросенсорная тугоухость или глухота | Часто двусторонняя, может быть ранней, поздней или прогрессирующей | Наиболее характерное позднее или постоянное сенсорное последствие; требует аудиологического наблюдения |
| Катаракта | Помутнение хрусталика, иногда одностороннее или двустороннее | Классический признак синдрома; может приводить к тяжёлому нарушению зрения |
| Врожденный порок сердца | Открытый артериальный проток, периферический стеноз лёгочной артерии | Связан с поражением сосудистого эндотелия в период эмбриогенеза |
| Поражение глазного дна | Рубеольная ретинопатия, хориоретинит | Помогает распознать сочетанное поражение органов чувств |
| Гепатоспленомегалия и тромбоцитопеническая пурпура | Возможны у новорождённых при активной врождённой инфекции | Отражают системный характер внутриутробного поражения и требуют исключения других TORCH-инфекций |
| Микроцефалия и задержка развития | Возможны, но неспецифичны и встречаются не у всех детей | Не являются ведущими признаками, по которым подтверждают синдром |
| Гидроцефалия и микротия | Не относятся к типичному фенотипу врождённой краснухи | Требуют поиска других причин, включая генетические синдромы и иные внутриутробные инфекции |
| Подтверждение инфекции | Специфические IgM, ПЦР на РНК вируса, персистенция IgG в динамике | Сочетание лабораторных данных с характерными клиническими проявлениями позволяет установить диагноз |
Раннее выявление нарушения слуха необходимо для своевременного слухопротезирования, кохлеарной имплантации по показаниям и формирования речи. Дети с подозрением на врождённую краснуху нуждаются в длительном наблюдении оториноларинголога, сурдолога, офтальмолога и кардиолога, поскольку отдельные осложнения могут проявляться отсроченно. Специфическая противовирусная терапия сформировавшегося синдрома не разработана. Основной способ профилактики — вакцинация против краснухи до беременности и предупреждение инфицирования беременной женщины.