2) тромбоцитопенией
3) патологией сосудистой стенки (+)
4) дефицитом факторов свёртывания
Геморрагический синдром при IgA-васкулите, ранее называвшемся геморрагическим васкулитом или пурпурой Шёнлейна–Геноха, обусловлен иммунокомплексным воспалением стенок мелких сосудов. Отложение IgA-содержащих иммунных комплексов в посткапиллярных венулах активирует комплемент и привлекает нейтрофилы, что приводит к лейкоцитокластическому васкулиту, повреждению эндотелия и повышению сосудистой проницаемости. Эритроциты выходят в окружающие ткани, формируя петехии и пальпируемую пурпуру.
Ключевой диагностический признак заболевания — пурпура, не связанная с тромбоцитопенией. Количество тромбоцитов и основные показатели коагулограммы обычно остаются в пределах нормы, поскольку первичного дефицита тромбоцитов или плазменных факторов свёртывания нет. Высыпания чаще симметрично располагаются на нижних конечностях и ягодицах, могут слегка возвышаться над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании.
Снижение концентрации гемоглобина не является причиной пурпуры и может возникать лишь вторично, например при выраженном желудочно-кишечном кровотечении. Согласно педиатрическим классификационным критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком IgA-васкулита служит пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей в сочетании как минимум с одним дополнительным проявлением: абдоминальной болью, артритом или артралгией, поражением почек либо характерными гистологическими изменениями с отложением IgA.
| Диагностический признак | IgA-васкулит | Тромбоцитопеническая пурпура или коагулопатия |
|---|---|---|
| Основной механизм кровоточивости | Воспалительное повреждение стенки мелких сосудов и выход эритроцитов в ткани | Недостаток тромбоцитов, нарушение их функции или дефицит факторов свёртывания |
| Характер кожных элементов | Пальпируемая пурпура, нередко с петехиями и участками слияния | При тромбоцитопении чаще плоские петехии и экхимозы; при коагулопатии — крупные гематомы |
| Типичная локализация | Симметрично на голенях, стопах, ягодицах, вокруг крупных суставов | Обычно распространённая, без характерного преобладания на нижних конечностях |
| Количество тромбоцитов | Как правило, нормальное | Снижено при иммунной тромбоцитопении; может снижаться при ДВС-синдроме |
| Протромбиновое время и АЧТВ | Обычно не изменены | Могут быть удлинены при дефиците факторов свёртывания или коагулопатии потребления |
| Системные проявления | Абдоминальный синдром, артрит или артралгия, гематурия и протеинурия | Зависят от причины; сочетание с абдоминальным, суставным и почечным синдромами менее характерно |
| Гистологический признак | Лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов с преимущественным отложением IgA | Васкулит с IgA-депозитами отсутствует |
Таким образом, кожные геморрагические проявления отражают нарушение целостности сосудистой стенки, а не первичное расстройство системы гемостаза. Нормальные показатели тромбоцитов и коагулограммы помогают отличить IgA-васкулит от иммунной тромбоцитопении, гемофилии и ДВС-синдрома. При обследовании ребёнка необходимо оценивать не только сыпь, но и артериальное давление, анализ мочи и функцию почек, поскольку нефрит определяет отдалённый прогноз заболевания. Появление интенсивной абдоминальной боли или признаков желудочно-кишечного кровотечения требует неотложной клинической оценки.