2) кожного зуда
3) сосудистых звездочек (+)
4) потемнения мочи
Сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) не относятся к специфическим клиническим проявлениям холестаза. Они чаще являются кожным признаком хронического заболевания печени и формируются вследствие нарушения метаболизма стероидных гормонов, прежде всего гиперэстрогенемии, а также изменений микроциркуляции при хроническом поражении печени и портальной гипертензии. Поэтому их наличие может указывать на длительность и тяжесть гепатопатии, но не подтверждает нарушение образования или оттока желчи.
Для холестаза характерно поступление компонентов желчи в кровь и недостаточное поступление желчных пигментов в кишечник. Кожный зуд связан с накоплением в коже желчных кислот и других пруритогенных веществ; потемнение мочи обусловлено повышенной экскрецией водорастворимого конъюгированного билирубина; осветление или ахолия кала — уменьшением поступления билирубина в кишечник и образования стеркобилина. В педиатрической практике клинические признаки оценивают вместе с биохимическими показателями, прежде всего уровнем прямого билирубина и активностью γ-глутамилтрансферазы.
| Признак или показатель | Механизм возникновения | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кожный зуд | Накопление желчных кислот и других медиаторов зуда в коже при задержке компонентов желчи | Типичный симптом холестаза, особенно при выраженном повышении желчных кислот |
| Потемнение мочи | Появление в моче водорастворимого конъюгированного билирубина | Поддерживает наличие конъюгированной гипербилирубинемии |
| Осветление или ахолия кала | Недостаточное поступление билирубина в кишечник и снижение образования стеркобилина | Особенно важно при подозрении на внепечёночную обструкцию желчных путей |
| Желтуха | Накопление билирубина в тканях при нарушении его экскреции | Общий клинический признак, требующий определения фракций билирубина |
| Повышение прямого билирубина | Рефлюкс конъюгированного билирубина из холестатической печени или желчных путей в кровь | У детей конъюгированная гипербилирубинемия является ключевым лабораторным критерием холестаза |
| Ксантомы и ксантелазмы | Отложение липидов в коже при длительном нарушении экскреции желчных кислот и гиперхолестеринемии | Могут возникать при хроническом, длительно текущем холестазе, но не являются ранним признаком |
| Сосудистые звёздочки | Кожные телеангиэктазии, связанные преимущественно с хронической печёночной недостаточностью и гормональными нарушениями | Неспецифический признак хронического заболевания печени; самостоятельным симптомом холестаза не считаются |
При выявлении холестаза необходимо различать внутрипечёночные и внепечёночные причины, поскольку тактика обследования и лечения различается. У младенцев особое значение имеет своевременное исключение атрезии желчных путей, так как задержка диагностики ухудшает результаты хирургической коррекции. Сосудистые звёздочки следует рассматривать в совокупности с гепатомегалией, признаками портальной гипертензии, коагулограммой и показателями синтетической функции печени. Их отсутствие также не исключает холестаз.