2) асцит
3) гипертонический криз
4) ДВС-синдром (+)
ДВС-синдром относится к тяжелым нарушениям системы гемостаза и может рассматриваться как осложнение нефротического синдрома, особенно при присоединении тяжелой инфекции или сепсиса. У детей с активным нефротическим синдромом исходно формируется протромботическое состояние: с мочой теряются естественные антикоагулянты, прежде всего антитромбин III, одновременно повышаются концентрация фибриногена, агрегационная активность тромбоцитов и образование тромбина. Поэтому у таких пациентов возрастает риск венозных и артериальных тромбоэмболических событий.
ДВС-синдром отличается от обычной гиперкоагуляции тем, что представляет собой системную активацию свертывания с образованием множественных микротромбов и последующим потреблением тромбоцитов и факторов коагуляции. При нефротическом синдроме непосредственным пусковым механизмом ДВС чаще становится не сама протеинурия, а дополнительный тяжелый фактор — бактериальный сепсис, выраженное системное воспаление, шок. Международные педиатрические рекомендации относят тромбозы и тяжелые инфекции, включая сепсис, к значимым осложнениям нефротического синдрома.
Гиперхолестеринемия и асцит в большей степени являются характерными проявлениями самого нефротического синдрома: дислипидемия развивается вследствие усиленного синтеза липопротеинов печенью и нарушения их катаболизма, а асцит входит в структуру генерализованного отечного синдрома при выраженной гипоальбуминемии. Гипертонический криз не относится к типичным определяющим осложнениям нефротического синдрома; повышение артериального давления возможно при гиперволемии, сопутствующем поражении почек или на фоне терапии, однако требует отдельной оценки причины.
| Признак или состояние | Патогенетическая основа | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Протеинурия нефротического уровня | Повышение проницаемости клубочкового фильтра для белков плазмы | Основной диагностический признак нефротического синдрома |
| Гипоальбуминемия | Выраженная потеря альбумина с мочой | Способствует снижению онкотического давления и формированию отеков |
| Периферические отеки и асцит | Перераспределение жидкости в интерстициальное пространство, задержка натрия и воды | Клинические проявления нефротического синдрома |
| Гиперхолестеринемия | Компенсаторное усиление синтеза липопротеинов и снижение их клиренса | Характерное метаболическое проявление |
| Тромбоэмболические осложнения | Потеря антикоагулянтных белков, увеличение фибриногена, активация тромбоцитов и гемоконцентрация | Возможны тромбоз глубоких вен, почечных вен, церебральных венозных синусов и ТЭЛА |
| ДВС-синдром | Системная активация коагуляции с образованием микротромбов и потреблением факторов свертывания; часто провоцируется сепсисом или шоком | Тяжелое осложнение с сочетанием тромбозов и геморрагического синдрома |
| Тяжелые инфекции | Потеря иммуноглобулинов и компонентов комплемента, а также влияние иммуносупрессивной терапии | Могут проявляться перитонитом, пневмонией, сепсисом и способствовать развитию ДВС |
При подозрении на ДВС-синдром оценивают число тромбоцитов, протромбиновое время, АЧТВ, концентрацию фибриногена и уровень D-димера в сочетании с клинической картиной. Типичны тромбоцитопения, повышение продуктов деградации фибрина и признаки потребления факторов свертывания. Важно отличать ДВС от изолированной гиперкоагуляции нефротического синдрома, при которой потребительская коагулопатия отсутствует. Лечение определяется прежде всего устранением провоцирующей причины, поддержанием гемодинамики и коррекцией клинически значимых нарушений гемостаза.