2) ингибиторы АПФ
3) сердечные гликозиды (+)
4) бета-адреноблокаторы
Одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло обусловлен преимущественно динамической обструкцией выходного отдела правого желудочка вследствие спазма инфундибулярного отдела. Уменьшение лёгочного кровотока приводит к усилению право-левого сброса через дефект межжелудочковой перегородки, нарастанию гипоксемии, тахипноэ, беспокойства и цианоза. Цель неотложной терапии — повысить системное сосудистое сопротивление, уменьшить инфундибулярный спазм и потребность миокарда в кислороде.
Сердечные гликозиды, прежде всего дигоксин, обладают положительным инотропным действием: они усиливают сократимость миокарда, в том числе мышечных волокон инфундибулярного отдела правого желудочка. Это может увеличить градиент обструкции выходного тракта, уменьшить поступление крови в лёгочную артерию и усилить право-левый шунт. Кроме того, гликозиды не обеспечивают быстрого купирования приступа и способны провоцировать нарушения ритма, поэтому для этой цели их применение нежелательно.
Опиоидный анальгетик морфин используют для уменьшения возбуждения, гипервентиляции и симпатической активации. β-адреноблокаторы снижают частоту сердечных сокращений и сократимость, устраняя динамический компонент обструкции. Ингибиторы АПФ не являются средствами купирования приступа: вызываемое ими снижение системного сосудистого сопротивления теоретически может усилить право-левый сброс, однако ключевым противопоказанным в данной ситуации механизмом считается именно положительное инотропное действие сердечных гликозидов.
| Средство или мероприятие | Основное гемодинамическое действие | Роль при гиперцианотическом приступе |
|---|---|---|
| Сердечные гликозиды | Положительная инотропия, усиление сократимости желудочков | Нежелательны: могут усилить инфундибулярную обструкцию и право-левый сброс |
| Опиоидный анальгетик | Седация, уменьшение боли, тревоги, гипервентиляции и симпатического выброса | Может применяться для купирования приступа под контролем дыхания и гемодинамики |
| β-адреноблокатор | Снижение частоты сокращений, сократимости и спазма инфундибулярного отдела | Один из основных фармакологических методов лечения, особенно при выраженной динамической обструкции |
| Ингибитор АПФ | Артериолярная вазодилатация и снижение системного сосудистого сопротивления | Не используется для экстренного купирования; снижение ОПСС может быть неблагоприятным |
| Фенилэфрин | α1-адренергическая вазоконстрикция, повышение системного сосудистого сопротивления | Может уменьшать право-левый сброс и улучшать лёгочный кровоток при гипотензии |
| Внутривенное введение изотонического раствора | Увеличение венозного возврата и наполнения правого желудочка | Применяется при гиповолемии или недостаточном наполнении желудочков |
| Кислород и положение с приведением коленей к груди | Улучшение оксигенации и повышение системного сосудистого сопротивления | Немедленные базовые мероприятия до и одновременно с лекарственной терапией |
Клиническим признаком тяжёлого приступа служит быстро нарастающий центральный цианоз с гиперпноэ, при этом шум над лёгочной артерией может ослабевать из-за резкого уменьшения лёгочного кровотока. Ребёнка необходимо успокоить, обеспечить кислородотерапию и срочно привлечь кардиолога или кардиохирурга. При неэффективности медикаментозных мероприятий рассматривают глубокую седацию, искусственную вентиляцию лёгких и экстренную хирургическую коррекцию. Между приступами требуется оценка тяжести обструкции и своевременное решение вопроса о радикальной коррекции порока.