2) острую гипотензию (+)
3) аномалию Мея-Хегглина
4) гемофилию А
Острая гипотензия у новорождённого является проявлением шока и может инициировать синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром). Критическое снижение перфузии тканей сопровождается гипоксией, ацидозом и повреждением эндотелия, вследствие чего в кровоток поступают тканевой фактор и другие прокоагулянтные медиаторы. Это приводит к генерации тромбина, образованию множественных микротромбов и потреблению тромбоцитов и факторов свёртывания; затем присоединяется вторичный гиперфибринолиз и геморрагический синдром.
У новорождённых ДВС-синдром чаще развивается вторично при сепсисе, асфиксии, тяжёлой дыхательной недостаточности, шоке, отслойке плаценты и других состояниях, вызывающих системное повреждение эндотелия. Лабораторными признаками служат прогрессирующая тромбоцитопения, удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение концентрации фибриногена, повышение D-димера и появление продуктов деградации фибрина. Наиболее информативна оценка этих показателей в динамике с учётом клинических признаков гипоперфузии и органной дисфункции.
Наследственные коагулопатии и тромбоцитопении сами по себе обычно не вызывают системного внутрисосудистого тромбообразования. При болезни Виллебранда нарушается адгезия тромбоцитов, при гемофилии A — дефицит фактора VIII, а при аномалии Мея—Хегглина имеется наследственная макротромбоцитопения с гигантскими тромбоцитами. Для этих состояний нехарактерно сочетание потребления факторов свёртывания, высокого D-димера и множественных микротромбозов, типичное для ДВС-синдрома.
| Состояние | Патогенетический механизм | Типичные диагностические признаки | Связь с ДВС-синдромом |
|---|---|---|---|
| Острая гипотензия и шок | Гипоперфузия, гипоксия, ацидоз и повреждение эндотелия с активацией тканевого фактора | Снижение артериального давления, плохое наполнение капилляров, олигурия, метаболический ацидоз; в динамике — тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ | Может запускать системную коагуляцию и развитие вторичного ДВС-синдрома |
| Неонатальный сепсис | Активация моноцитов, эндотелия и цитокинов под действием инфекции | Лихорадка или гипотермия, нестабильность гемодинамики, повышение маркеров воспаления, признаки потребления факторов свёртывания | Частая причина ДВС-синдрома у новорождённых |
| Асфиксия и тяжёлая гипоксия | Системная гипоксия и ишемически-реперфузионное повреждение эндотелия | Низкая оценка по шкале Апгар, ацидоз, неврологическая и полиорганная дисфункция, патологическая коагулограмма | Способствует активации внутрисосудистого свёртывания |
| Болезнь Виллебранда | Дефект адгезии тромбоцитов и снижение активности фактора Виллебранда | Кожная и слизистая кровоточивость; обычно нет выраженного повышения D-димера и потребления факторов | Не является типичной причиной ДВС-синдрома |
| Гемофилия A | Дефицит фактора VIII внутреннего пути коагуляции | Изолированное удлинение АЧТВ при нормальных числе тромбоцитов и протромбиновом времени | Наследственная коагулопатия, а не системная активация свёртывания |
| Аномалия Мея—Хегглина | Наследственное нарушение мегакариоцитопоэза с макротромбоцитопенией | Гигантские тромбоциты, стабильная тромбоцитопения, отсутствие типичной коагулопатии потребления | Не вызывает вторичного ДВС-синдрома |
Лечение ДВС-синдрома у новорождённого начинают с устранения причины: восстановления перфузии, коррекции гипоксии и ацидоза, антибактериальной терапии при сепсисе. Компоненты крови применяют преимущественно при клинически значимом кровотечении или перед инвазивными вмешательствами, ориентируясь на показатели коагулограммы. Изолированная коррекция лабораторных отклонений без лечения шока или инфекции не устраняет патогенетический процесс. При этом требуется частый контроль гемодинамики, диуреза, числа тромбоцитов, фибриногена и показателей свёртывания.