2) потерю массы при хорошем аппетите
3) снижение темпов роста, остеопороз (+)
4) низкие показатели АД
Болезнь Иценко–Кушинга представляет собой гиперкортицизм, обусловленный АКТГ-секретирующей аденомой гипофиза. Избыточная продукция кортизола подавляет секрецию соматотропина и активность системы инсулиноподобный фактор роста-1 , снижает пролиферацию хондроцитов ростковых зон и нарушает действие половых гормонов. Поэтому у детей наиболее характерным проявлением является замедление линейного роста, нередко сочетающееся с увеличением массы тела и перераспределением жировой ткани.
Длительный избыток глюкокортикоидов угнетает остеобластогенез, усиливает костную резорбцию, уменьшает кишечное всасывание кальция и способствует его потере с мочой. Это приводит к снижению минеральной плотности костной ткани, остеопении или остеопорозу, повышая риск болей в костях и патологических переломов. Для гиперкортицизма также типичны артериальная гипертензия, мышечная слабость, пурпурные стрии, истончение кожи, гипергликемия и центрипетальное ожирение; напротив, выраженное похудение и низкое артериальное давление не соответствуют типичному клиническому профилю.
| Признак или этап оценки | Механизм и диагностическое значение |
|---|---|
| Замедление темпов роста | Подавление секреции гормона роста и ИФР-1, торможение роста костей в длину; сочетание с прибавкой массы тела является важным признаком гиперкортицизма у ребёнка. |
| Снижение минеральной плотности костей | Уменьшение активности остеобластов, усиление резорбции и нарушения кальциевого обмена приводят к остеопении, остеопорозу и переломам. |
| Изменение жирового распределения | Центрипетальное ожирение, лунообразное лицо и жировые отложения в области туловища сочетаются с относительно тонкими конечностями вследствие катаболизма белка. |
| Артериальное давление | Кортизол усиливает сосудистую реактивность к катехоламинам и при высоких концентрациях активирует минералокортикоидные эффекты, поэтому чаще выявляется артериальная гипертензия. |
| Подтверждение гиперкортицизма | Используют свободный кортизол в суточной моче, поздневечерний слюной или сывороточный кортизол и пробу с низкой дозой дексаметазона; интерпретация проводится с учётом возраста и физиологических ритмов. |
| Определение уровня АКТГ | Повышенный или неадекватно нормальный АКТГ поддерживает АКТГ-зависимый вариант; при болезни Иценко–Кушинга источник гормональной гиперсекреции находится в гипофизе. |
| Дифференциальная диагностика | Необходимо исключить длительный приём глюкокортикоидов, АКТГ-эктопический синдром и кортизол-секретирующую опухоль надпочечника; для локализации применяют МРТ гипофиза и дополнительные эндокринологические тесты. |
У детей сочетание прогрессирующего ожирения с замедлением роста особенно подозрительно на эндогенный гиперкортицизм. Остеопороз в детском возрасте оценивают не только по данным денситометрии, но и с учётом переломов и возрастных нормативов минеральной плотности костной ткани. Диагноз подтверждают лабораторно и затем устанавливают источник гиперпродукции АКТГ или кортизола. Основным методом лечения болезни Иценко–Кушинга является устранение аденомы гипофиза, чаще посредством транссфеноидального хирургического вмешательства.