2) мышечной гипотонией
3) скрытой или выраженной тетанией (+)
4) густыми вьющимися волосами на голове
Гипопаратиреоз обусловлен недостаточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ), вследствие чего снижается реабсорбция кальция в почках, уменьшается образование активной формы витамина D и нарушается кишечное всасывание кальция. Одновременно повышается концентрация фосфатов. Результатом становится гипокальциемия, особенно снижение ионизированного кальция, повышающая возбудимость нервно-мышечных мембран и формирующая тетанический синдром.
Тетания может быть скрытой или выраженной. При латентном течении выявляются симптомы Хвостека и Труссо: сокращение мышц лица при поколачивании в проекции лицевого нерва и карпопедальный спазм после сдавления плеча манжеткой. Манифестная тетания сопровождается болезненными мышечными судорогами, парестезиями, спазмом кистей и стоп, ларингоспазмом; у детей возможны судорожные приступы и апноэ. Поэтому именно скрытая или явная тетания является наиболее характерным клиническим проявлением гипопаратиреоза.
Диагноз подтверждают снижением общего с поправкой на альбумин или ионизированного кальция, повышением фосфатов и низким либо неадекватно нормальным уровнем ПТГ. На электрокардиограмме возможны удлинение интервала QT и нарушения ритма. В отличие от мышечной гипотонии, для гипокальциемии типичны мышечная гипервозбудимость и спазмы; изменения кожи, волос, зубов и хрусталика относятся преимущественно к хроническим или сопутствующим проявлениям.
| Состояние или признак | Клинические проявления | Лабораторные и инструментальные особенности |
|---|---|---|
| Скрытая тетания | Симптомы Хвостека, Труссо, парестезии, эпизодические мышечные подёргивания | Снижение ионизированного кальция; признаки могут выявляться только при провокационных пробах |
| Выраженная тетания | Карпопедальный спазм, болезненные судороги, ларингоспазм, затруднение дыхания | Выраженная гипокальциемия; требуется срочная оценка дыхания и сердечного ритма |
| Тяжёлая гипокальциемия | Генерализованные судороги, нарушение сознания, апноэ вследствие ларингоспазма | Удлинение интервала QT, возможны желудочковые аритмии |
| Гипопаратиреоз | Тетания, судороги, парестезии; при хроническом течении возможны сухость кожи, алопеция, дефекты эмали, катаракта | Низкие кальций и ПТГ, высокий фосфат; функция почек обычно сохранена |
| Дефицит витамина D | Мышечная слабость, гипотония, рахитические изменения, иногда гипокальциемическая тетания | Низкий 25-гидроксивитамин D, повышенный ПТГ, обычно сниженный фосфат и высокая активность щелочной фосфатазы |
| Псевдогипопаратиреоз | Клинические проявления гипокальциемии и тетании могут напоминать гипопаратиреоз | ПТГ повышен, но ткани резистентны к его действию; возможны брахидактилия и другие признаки наследственного синдрома |
| Гипомагниемия | Тремор, судороги, тетания, иногда рефрактерная гипокальциемия | Снижение магния нарушает секрецию и действие ПТГ; коррекция кальция без восполнения магния может быть неэффективной |
При острой симптомной гипокальциемии применяют внутривенный кальция глюконат под контролем электрокардиограммы, одновременно устраняя гипомагниемию и другие провоцирующие факторы. Для длительной терапии используют препараты кальция и активные метаболиты витамина D с контролем кальция, фосфатов и кальциурии. В детском возрасте необходимо выяснять причину гипопаратиреоза, включая послеоперационное повреждение паращитовидных желёз и врождённые синдромы. Цель лечения — поддерживать кальций в нижней части референсного диапазона, предупреждая судороги и гиперкальциурию.