2) лиловую эритему вокруг глаз (+)
3) деструктивный артрит
4) гломерулонефрит
Лиловая, или гелиотропная, эритема представляет собой характерное кожное проявление ювенильного дерматомиозита. Она локализуется преимущественно на верхних веках и в периорбитальной области, нередко сочетается с отёком век. Гелиотропная сыпь, папулы Готтрона и симптом Готтрона относятся к наиболее специфичным признакам дерматомиозита и включены в классификационные критерии идиопатических воспалительных миопатий EULAR/ACR.
В основе заболевания лежит аутоиммунное поражение сосудов микроциркуляторного русла кожи и поперечно-полосатых мышц. Комплемент-опосредованное повреждение капилляров приводит к ишемии мышечных волокон, перифасцикулярной атрофии и развитию симметричной слабости проксимальных групп мышц. Ребёнку становится трудно подниматься по лестнице, вставать с пола, причёсываться и удерживать руки над головой; часто повышается активность креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и трансаминаз.
Эритема по типу бабочки более типична для системной красной волчанки, особенно при расположении на щеках и переносице. Деструктивное поражение суставов для ювенильного дерматомиозита нехарактерно: возможны артралгии или неэрозивный артрит. Гломерулонефрит также не относится к ведущим проявлениям заболевания и при его обнаружении требует исключения системной красной волчанки, васкулита или перекрёстного аутоиммунного синдрома.
| Клинический признак | Диагностическое значение | Дифференциально-диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Гелиотропная эритема | Лилово-красное окрашивание век и периорбитальной кожи, иногда с отёком | Один из наиболее характерных кожных признаков дерматомиозита |
| Папулы Готтрона | Фиолетово-красные папулы над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами | Помогают отличить дерматомиозит от системной красной волчанки |
| Симметричная проксимальная мышечная слабость | Поражение мышц плечевого и тазового пояса | Отличается от периферических нейропатий, при которых чаще страдают дистальные мышцы |
| Эритема по типу бабочки | Поражение щёк и переносицы | Более характерна для системной красной волчанки |
| Суставной синдром | Возможны артралгии и неэрозивный артрит | Выраженная костно-хрящевая деструкция заставляет предполагать другое заболевание |
| Поражение почек | Не относится к типичным ведущим проявлениям | Гломерулонефрит требует исключения волчанки или системного васкулита |
Диагноз устанавливают по совокупности кожных проявлений, характера мышечной слабости, лабораторных показателей и данных инструментального исследования мышц. Для подтверждения активности миозита применяют определение мышечных ферментов, магнитно-резонансную томографию и, по показаниям, биопсию мышцы или кожи. В детском возрасте дополнительно оценивают дисфагию, дыхательную мускулатуру, риск кальциноза и липодистрофии. Раннее начало противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии снижает вероятность стойкой мышечной слабости и других осложнений.