2) острым синуситом
3) острой пневмонией
4) острым простым бронхитом
Коклюшеподобные приступы кашля без характерной шумной репризы типичны для муковисцидоза как проявление хронического поражения бронхолёгочной системы. Мутации гена CFTR нарушают транспорт хлора и воды через эпителий, вследствие чего бронхиальный секрет становится вязким, нарушается мукоцилиарный клиренс и формируется обструкция мелких дыхательных путей. Скопление густой мокроты вызывает серийные кашлевые толчки, иногда напоминающие коклюш, однако классическая инспираторная реприза обычно отсутствует.
Для муковисцидоза более характерны длительный или рецидивирующий продуктивный кашель, повторные бронхиты и пневмонии, бронхоэктазы, колонизация дыхательных путей патогенной флорой, а также сочетание с недостаточностью поджелудочной железы, плохой прибавкой массы тела и солёным вкусом кожи. В отличие от коклюша, приступы при муковисцидозе обусловлены преимущественно вязкой мокротой и хроническим воспалением, а не токсин-индуцированным поражением дыхательных путей. Диагноз подтверждают выявлением повышенной концентрации хлоридов в поте, обнаружением патогенных вариантов CFTR и совокупностью клинико-лабораторных признаков.
| Состояние | Характер кашля | Ключевые признаки | Подход к подтверждению |
|---|---|---|---|
| Муковисцидоз | Длительный, приступообразный, часто влажный, может напоминать коклюш; реприза обычно отсутствует | Вязкая мокрота, рецидивирующие инфекции, бронхоэктазы, недостаточность питания | Потовая проба, исследование CFTR, оценка функции внешнего дыхания и посев мокроты |
| Коклюш | Серии кашлевых толчков с последующим судорожным вдохом — репризой | Контакт с больным, приступы до рвоты, апноэ у младенцев, отсутствие высокой лихорадки | ПЦР или посев материала из носоглотки, серологические методы в поздние сроки |
| Острый простой бронхит | Сначала сухой, затем влажный кашель, обычно без длительных стереотипных приступов | Чаще вирусная инфекция, умеренная интоксикация, отсутствие локальных инфильтративных изменений | Клиническая диагностика; рентгенография требуется при подозрении на пневмонию |
| Острая пневмония | Кашель различной интенсивности, не является ведущим специфическим признаком | Лихорадка, тахипноэ, локальные влажные хрипы или ослабление дыхания, признаки дыхательной недостаточности | Клиническая оценка, пульсоксиметрия, рентгенография по показаниям |
| Острый синусит | Чаще ночной или утренний кашель из-за стекания слизи по задней стенке глотки | Заложенность носа, гнойные выделения, боль или давление в области лица, постназальный затёк | Клинические критерии длительности и тяжести симптомов; визуализация не является рутинной |
У ребёнка с кашлем продолжительностью более 4 недель, повторными эпизодами бронхообструкции или плохо поддающимися лечению инфекциями необходимо исключать муковисцидоз даже при отсутствии явной семейной отягощённости. Отсутствие репризы не исключает коклюш, особенно у вакцинированных детей и младенцев, поэтому при соответствующей эпидемиологической ситуации проводят ПЦР-диагностику. Лечение муковисцидоза включает регулярную кинезитерапию грудной клетки и дренаж дыхательных путей, муколитические ингаляции, антибактериальную терапию по показаниям и применение CFTR-модуляторов при подходящем генотипе.