2) операция по Касаи (гепатопортоэнтеростомия) (+)
3) трансплантация печени
4) перитонеальный диализ
Билиарная атрезия — прогрессирующее облитерирующее поражение внепечёночных желчных протоков, при котором нарушается отток желчи и быстро формируются холестаз, воспаление и билиарный цирроз. Методом выбора у младенцев является операция Касаи — гепатопортоэнтеростомия: атрезированные внепечёночные протоки удаляют, а петлю тонкой кишки проводят к воротам печени, создавая путь для оттока желчи из сохранившихся внутрипечёночных протоков.
Эффективность вмешательства тесно связана с возрастом ребёнка: наилучшие результаты достигаются при выполнении операции в первые 45–60 суток жизни, а до 90 суток она остаётся приоритетной лечебной тактикой при подтверждённой атрезии. Поводом для обследования служат длительная желтуха, ахоличный или резко гипохоличный стул, тёмная моча и повышение конъюгированного билирубина. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового исследования, гепатобилиарной сцинтиграфии, биопсии печени и особенно интраоперационной холангиографии.
| Подход | Основное показание или признак | Роль при билиарной атрезии |
|---|---|---|
| Гепатопортоэнтеростомия по Касаи | Подтверждённая облитерация внепечёночных желчных путей у младенца | Первичная операция; восстановление оттока желчи и замедление прогрессирования цирроза |
| Трансплантация печени | Декомпенсированный цирроз, печёночная недостаточность или неэффективность операции Касаи | Радикальный метод при поздней стадии либо отсутствии адекватного желчеотделения после портоэнтеростомии |
| Чрескожное дренирование | Локальная обструкция или жидкостное скопление, доступные для пункционного лечения | Не устраняет диффузную атрезию желчных протоков и не является методом выбора |
| Перитонеальный диализ | Тяжёлая почечная недостаточность с уремией | Не влияет на обструкцию желчных путей и к лечению билиарной атрезии отношения не имеет |
| Неонатальный гепатит | Холестаз при обычно сохранённых или проходимых желчных путях; возможны признаки инфекции или метаболического заболевания | Дифференциальный диагноз; требует этиотропного и поддерживающего лечения, а не операции Касаи |
| Атрезия желчного пузыря или синдром полиcпления | Сочетание аномалий селезёнки, сердца и сосудов с нарушением желчеоттока | Вариант спектра билиарной атрезии, который также требует ранней хирургической оценки |
После операции необходимы наблюдение за восстановлением желчеоттока, профилактика и лечение восходящего холангита, коррекция дефицита жирорастворимых витаминов и нутритивная поддержка. Даже при успешной портоэнтеростомии возможно прогрессирование фиброза печени, поэтому ребёнок нуждается в длительном наблюдении детского гепатолога. При отсутствии желчеотделения или развитии декомпенсации цирроза своевременно рассматривают трансплантацию печени.