2) смешанной
3) анемической
4) отечной (+)
Отечная форма гемолитической болезни новорождённых является наиболее тяжёлым вариантом заболевания и соответствует развитию иммунного гидропса плода. Она возникает при массивном трансплацентарном поступлении материнских иммуноглобулинов класса IgG, направленных против эритроцитарных антигенов плода, чаще антигена D системы Rh, с последующим выраженным внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом.
Тяжёлая анемия вызывает тканевую гипоксию и компенсаторное увеличение сердечного выброса, которое прогрессирует в сердечную недостаточность. Дополнительное значение имеют гипопротеинемия вследствие нарушения функции печени и повышенная проницаемость сосудов. В результате формируется генерализованный отёк: выявляются подкожный отёк, асцит, гидроторакс или гидроперикард, нередко увеличиваются печень, селезёнка и плацента. Сочетание жидкости как минимум в двух серозных полостях или с выраженным отёком тканей расценивается как водянка плода.
Внутриутробная гибель может наступить вследствие декомпенсации сердечной недостаточности, тяжёлой гипоксии и метаболических нарушений. В отличие от желтушной формы, гипербилирубинемия до рождения может быть менее заметной, поскольку билирубин удаляется через плаценту; определяющими признаками становятся анемия и признаки водянки. Для антенатальной оценки используют ультразвуковые признаки отёка и допплеровское измерение пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии: значение более 1,5 MoM указывает на высокую вероятность тяжёлой анемии.
| Форма гемолитической болезни | Ведущий механизм | Основные клинические признаки | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Анемическая | Умеренный или выраженный гемолиз без значительной гипербилирубинемии и отёков | Бледность, вялость, тахикардия, увеличение печени и селезёнки | Снижение гемоглобина и ретикулоцитоз; прямой антиглобулиновый тест может быть положительным |
| Желтушная | Гемолиз с накоплением непрямого билирубина после рождения | Ранняя желтуха, прогрессирующая гипербилирубинемия, риск билирубиновой энцефалопатии | Повышение непрямого билирубина, анемия, положительный прямой антиглобулиновый тест |
| Отечная | Массивный гемолиз, тяжёлая анемия, сердечная недостаточность и гипопротеинемия | Генерализованный отёк, асцит, плевральный или перикардиальный выпот, гепатоспленомегалия | УЗИ-признаки водянки плода; анемия; повышение пиковой систолической скорости в средней мозговой артерии |
| Смешанное течение | Сочетание выраженного гемолиза с анемией, желтухой и начальными признаками отёка | Одновременное наличие бледности, желтухи и признаков сердечной недостаточности | Комбинация лабораторных и ультразвуковых критериев нескольких форм |
| Антенатальная оценка риска | Определение вероятности иммунного гемолиза и тяжёлой анемии | Возможны кардиомегалия, плацентомегалия, многоводие и уменьшение двигательной активности плода | Антитела у матери, их титр и специфичность; допплерометрия средней мозговой артерии |
| Основной лечебный принцип при тяжёлом течении | Коррекция анемии и сердечной недостаточности, уменьшение последствий гемолиза | Требуется лечение в перинатальном центре и интенсивное наблюдение | Внутриутробное переливание эритроцитов по показаниям; после рождения — интенсивная терапия, фототерапия и обменное переливание |
Профилактика тяжёлой Rh-несовместимости основана на введении анти-D-иммуноглобулина Rh-отрицательным женщинам после потенциально сенсибилизирующих ситуаций и в предусмотренные сроки беременности. При подозрении на иммунный гидропс необходима срочная оценка в специализированном учреждении, поскольку состояние плода может быстро ухудшаться. Ранняя диагностика анемии и своевременное внутриутробное переливание существенно повышают вероятность выживания.