2) болезнь минимальных изменений
3) фокально-сегментарный гломерулонефрит
4) мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит
Правильный ответ — экстракапиллярный гломерулонефрит с образованием полулуний. Это наиболее тяжёлый морфологический вариант, поскольку полулуния формируются вследствие массивного повреждения капиллярных петель клубочка; диагностически значимым обычно считается их наличие более чем в 50% клубочков. Такой процесс часто соответствует быстропрогрессирующему гломерулонефриту, при котором функция почек снижается в течение дней или недель.
При разрыве гломерулярного фильтрационного барьера фибрин, плазменные белки и медиаторы воспаления поступают в пространство Боумена. В ответ пролиферируют париетальные эпителиальные клетки и мигрируют макрофаги, формируя клеточные, фиброклеточные или фиброзные полулуния. Они сдавливают сосудистый пучок, уменьшают площадь фильтрации, способствуют ишемии и некрозу клубочка, что клинически проявляется гематурией, протеинурией, олигурией, отёками, артериальной гипертензией и быстрым ростом креатинина.
Остальные морфологические варианты обычно имеют менее агрессивное течение. При болезни минимальных изменений световая микроскопия практически не выявляет изменений, а электронная микроскопия обнаруживает диффузное сглаживание ножек подоцитов; чаще развивается стероид-чувствительный нефротический синдром. Фокально-сегментарный гломерулосклероз сопровождается очаговым и сегментарным склерозом клубочков, а мезангиально-пролиферативный вариант — увеличением числа мезангиальных клеток и матрикса, но оба обычно не вызывают столь стремительной потери функции почек.
| Морфологический вариант | Основные изменения | Типичное клиническое значение и прогноз |
|---|---|---|
| Экстракапиллярный гломерулонефрит | Полулуния в более чем 50% клубочков; возможны некроз капиллярных петель и разрыв базальной мембраны | Быстропрогрессирующая почечная недостаточность; наиболее неблагоприятный вариант, требующий неотложной диагностики и лечения |
| Болезнь минимальных изменений | При световой микроскопии клубочки почти не изменены; электронно-микроскопически — сглаживание ножек подоцитов | Нефротический синдром, чаще хороший ответ на глюкокортикостероиды; функция почек обычно сохранена |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз части клубочков и только отдельных сегментов поражённых клубочков | Нефротическая или протеинурическая форма; возможна прогрессия к хронической болезни почек, но обычно медленнее |
| Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит | Пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса | Чаще рецидивирующая гематурия и умеренная протеинурия; течение вариабельное, но обычно менее стремительное |
| Критерий тяжёлого экстракапиллярного поражения | Преобладание клеточных или фиброклеточных полулуний; фиброзные полулуния указывают на хроническое необратимое повреждение | Чем больше доля поражённых клубочков и чем выраженнее фиброз, тем выше риск терминальной почечной недостаточности |
| Подтверждение диагноза | Биопсия почки со световой, иммунофлуоресцентной и электронной микроскопией | Позволяет определить иммунопатогенетический тип: анти-БМК, иммунокомплексный или пауци-иммунный |
Экстракапиллярный процесс не является самостоятельной этиологией и может возникать при антигломерулярно-базальном мембранном заболевании, ANCA-ассоциированном васкулите или иммунокомплексном нефрите. Поэтому при подозрении необходимы срочное исследование мочи, оценка креатинина и скорости клубочковой фильтрации, определение ANCA, антител к базальной мембране клубочков и выполнение биопсии почки. Лечение начинают без неоправданной задержки и подбирают по причине заболевания; могут применяться высокие дозы глюкокортикостероидов, ритуксимаб или циклофосфамид, а при анти-БМК-нефрите — плазмообмен по показаниям.