2) гемолитическая болезнь новорожденного по АВО-системе
3) гемолитическая болезнь новорожденного по резус-несовместимости (+)
4) гемолитическая болезнь новорожденного по резус- и АВО-несовместимости
Появление желтухи в первые 24 часа жизни является патологическим признаком и требует исключения гемолиза, а не расценивается как транзиторная желтуха. У матери отсутствует антиген D, тогда как эритроциты ребёнка его содержат; при предшествующей сенсибилизации матери образуются иммуноглобулины класса G анти-D, которые проходят через плаценту и вызывают разрушение эритроцитов плода. Развивается гемолитическая болезнь новорождённого по резус-несовместимости с ранней неконъюгированной гипербилирубинемией и возможной анемией.
Несмотря на различие по системе ABO, клинически значимая гемолитическая болезнь по АВО у данной пары менее вероятна. У женщины с группой B имеются преимущественно иммуноглобулины класса M анти-A, которые практически не проходят через плаценту; тяжёлая АВО-несовместимость наиболее типична для ситуации, когда мать имеет группу O, а ребёнок — A или B. Поэтому само наличие антигенного несоответствия B у матери и A у ребёнка не является достаточным основанием для комбинированного диагноза.
Диагноз подтверждают положительной прямой пробой Кумбса на эритроцитах ребёнка, выявлением анти-D-антител в сыворотке матери, снижением гемоглобина и гематокрита, ретикулоцитозом и преобладанием непрямой фракции билирубина. В тяжёлых случаях возможны гепатоспленомегалия, выраженная анемия и водянка плода или новорождённого. Таким образом, наиболее вероятным является гемолитическая болезнь новорождённого вследствие резус-несовместимости.
| Критерий | Резус-иммунный гемолиз | АВО-иммунный гемолиз | Физиологическая желтуха |
|---|---|---|---|
| Время появления желтухи | Часто в первые 24 часа жизни | Обычно в первые 1–2 суток, выраженность вариабельна | После 24 часов, чаще на 3–5-е сутки |
| Тип иммунологического конфликта | Rh− мать и Rh+ ребёнок; антитела преимущественно анти-D | Чаще O мать и A или B ребёнок; антитела направлены против A/B-антигенов | Иммунного конфликта нет |
| Класс антител | IgG, трансплацентарно проникают и активно разрушают эритроциты | У матерей групп A или B преобладают IgM; клинически значимые IgG встречаются реже | Антитела не участвуют |
| Анемия и ретикулоцитоз | Часто выражены; возможны тяжёлая анемия и водянка | Обычно умеренные, водянка развивается редко | Отсутствуют |
| Прямая проба Кумбса | Чаще положительная, нередко выраженно | Может быть слабоположительной или отрицательной | Отрицательная |
| Лабораторная картина | Непрямой билирубин повышен, гемоглобин снижен, ретикулоцитоз | Преимущественно непрямая гипербилирубинемия, гемолиз обычно менее интенсивный | Билирубин повышается постепенно, показатели крови без признаков гемолиза |
| Клиническая значимость сочетания Rh и ABO | Rh-конфликт определяет диагноз при наличии ранней желтухи и признаков иммунного гемолиза | Серологическая несовместимость без подтверждения гемолиза не означает комбинированную болезнь | Подобное сочетание не характерно |
Желтуха, возникшая до истечения первых суток, требует немедленного определения общего и прямого билирубина, гемоглобина, ретикулоцитов и выполнения прямой пробы Кумбса. Лечение проводят интенсивной фототерапией по возрастным порогам, а при прогрессировании гемолиза и приближении билирубина к порогу обменного переливания рассматривают внутривенный иммуноглобулин и обменное переливание крови. Профилактикой резус-иммунизации служит своевременное введение антирезусного иммуноглобулина RhD-отрицательной женщине во время беременности и после рождения RhD-положительного ребёнка.