2) биопсия печени с гистологическим исследованием
3) биохимическое исследование крови
4) обзорная рентгенография органов брюшной полости (+)
Билиарная атрезия — прогрессирующая облитерация внепечёночных желчных протоков, приводящая к холестазу и быстрому развитию билиарного цирроза. Обзорная рентгенография брюшной полости не позволяет визуализировать желчные протоки и не выявляет характерного для атрезии признака. На снимке могут определяться лишь неспецифические изменения, например перераспределение кишечного газа или увеличение печени, поэтому диагностическая ценность метода крайне низкая.
В отличие от рентгенографии, ультразвуковое исследование позволяет оценить желчный пузырь и косвенные признаки облитерации протоков: его недоразвитие или отсутствие, симптом треугольного тяжа в области ворот печени, увеличение печёночной артерии. Биохимическое исследование выявляет конъюгированную гипербилирубинемию, повышение активности γ-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы, что подтверждает холестатический синдром, хотя не является специфичным для билиарной атрезии.
Пункционная биопсия печени имеет существенное значение: характерны пролиферация желчных ductул, желчные тромбы, портальный отёк и фиброз. Окончательное подтверждение анатомической обструкции обычно получают при холангиографии, чаще интраоперационной, когда контраст не поступает в желчные протоки и кишечник. Таким образом, именно обзорная рентгенография является наименее информативным исследованием среди перечисленных.
| Метод | Типичные признаки | Диагностическое значение и ограничения |
|---|---|---|
| Обзорная рентгенография брюшной полости | Неспецифический кишечный газовый рисунок, иногда гепатомегалия | Не визуализирует желчные протоки и не подтверждает их облитерацию; минимальная специфичность |
| Биохимическое исследование крови | Повышение прямого билирубина, γ-глутамилтрансферазы, щелочной фосфатазы | Подтверждает холестаз, но не отличает билиарную атрезию от неонатального гепатита и других причин холестаза |
| Ультразвуковое исследование | Атрезия или малый размер желчного пузыря, треугольный тяж , изменения сосудов ворот печени | Первичный неинвазивный метод; нормальный результат не исключает заболевание |
| Гепатобилиарная сцинтиграфия | Задержка препарата в печени и отсутствие его поступления в кишечник | Поддерживает наличие обструкции, но обладает ограниченной специфичностью при тяжёлом гепатоцеллюлярном поражении |
| Биопсия печени | Дуктулярная пролиферация, желчные тромбы, портальный фиброз и отёк | Высокоинформативна для оценки морфологии и дифференциальной диагностики, но признаки могут перекрываться с другими холестатическими заболеваниями |
| Магнитно-резонансная холангиография | Недостаточная визуализация или отсутствие просвета внепечёночных протоков | Неинвазивный дополнительный метод; у новорождённых информативность зависит от разрешения и необходимости седации |
| Интраоперационная холангиография | Отсутствие прохождения контраста во внепечёночные и внутрипечёночные желчные пути | Наиболее надёжный способ подтверждения анатомической атрезии и определения возможности операции Касаи |
Выявление конъюгированной гипербилирубинемии у новорождённого требует срочного обследования, поскольку промедление ухудшает результаты хирургического лечения. Операцию Касаи предпочтительно выполнять в первые недели жизни, пока фиброз печени не стал выраженным. Обзорная рентгенография может использоваться только для решения других диагностических задач и не должна применяться для исключения билиарной атрезии.