2) телеангиоэктазия
3) наличие запоров
4) нарастающий асцит (+)
Синдром Бадда–Киари представляет собой нарушение оттока крови из печени вследствие тромбоза, стеноза или облитерации печёночных вен и/или нижней полой вены. Венозный застой повышает давление в синусоидах и портальной системе, вызывает увеличение печени, повреждение гепатоцитов и накопление жидкости в брюшной полости. Поэтому наиболее характерным и часто прогрессирующим клиническим проявлением является асцит, нередко быстро рецидивирующий или рефрактерный к диуретической терапии.
Формирование асцита связано с повышением гидростатического давления в синусоидах, нарушением внутрипечёночного кровотока, активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и задержкой натрия и воды. Нередко одновременно выявляются болезненная гепатомегалия, тяжесть или боль в правом подреберье, периферические отёки, признаки портальной гипертензии. Зуд и телеангиэктазии могут встречаться при хроническом поражении печени, но не являются ведущими признаками синдрома Бадда–Киари; запоры диагностического значения не имеют.
Подтверждение заболевания основывается прежде всего на визуализации венозного оттока печени. Методом первой линии является ультразвуковое исследование с допплерографией, позволяющее обнаружить отсутствие, ослабление или реверсию кровотока по печёночным венам, их тромбоз, стеноз либо коллатеральные сосуды.
| Признак или метод | Характеристика при синдроме Бадда–Киари |
|---|---|
| Ведущее клиническое проявление | Нарастающий асцит, часто сочетающийся с гепатомегалией и болью в правом подреберье |
| Острая форма | Внезапная боль в животе, быстрое увеличение печени, асцит, возможна острая печёночная недостаточность |
| Хроническая форма | Постепенное развитие портальной гипертензии, спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода и устойчивого асцита |
| Допплерография | Тромбоз или стеноз печёночных вен, отсутствие либо реверсия венозного кровотока, формирование внутрипечёночных коллатералей |
| КТ или МРТ с контрастированием | Подтверждение уровня обструкции, неоднородное контрастирование печени, гипертрофия хвостатой доли, признаки портальной гипертензии |
| Лабораторные признаки | Повышение активности трансаминаз и билирубина, снижение альбумина; при хроническом течении возможна коагулопатия |
| Дифференциальная диагностика | При сердечной недостаточности выявляются признаки застоя в большом круге кровообращения; при тромбозе воротной вены нарушен преимущественно портальный, а не печёночный венозный отток |
Выраженность асцита зависит от распространённости обструкции и скорости её формирования. При выявлении синдрома необходимо искать тромбофилию, миелопролиферативные заболевания, врождённые аномалии венозной системы и другие причины гиперкоагуляции. Лечение направлено на восстановление венозного оттока и включает антикоагуляцию, эндоваскулярную ангиопластику или стентирование, а при тяжёлом течении — трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование либо трансплантацию печени.