2) гемодиализа (+)
3) гормонотерапии
4) антибиотиков
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию, при которой повреждение эндотелия приводит к образованию микротромбов и преимущественному поражению почек. Развивается острое повреждение почек с олигурией или анурией, нарастают азотемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз и гипергидратация. Поэтому гемодиализ является основным жизнеподдерживающим методом при тяжелой почечной недостаточности и позволяет временно заместить фильтрационную и регуляторную функции почек.
Показаниями к началу диализа служат рефрактерная гиперкалиемия, выраженный метаболический ацидоз, отек легких или другая клинически значимая гипергидратация, уремические проявления, а также сохраняющаяся олигоанурия с быстрым ростом концентрации креатинина и мочевины. Диуретики применяют только при наличии остаточного диуреза и они не устраняют уремию; антибиотики неэффективны при комплемент-опосредованном процессе, а глюкокортикостероиды не являются стандартной монотерапией аГУС.
В современной практике гемодиализ следует рассматривать как метод заместительной почечной терапии, а не как патогенетическое лечение. Для подавления неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента препаратами первой линии являются ингибиторы C5 — экулизумаб или равулизумаб; при их недоступности могут использоваться плазмообмен и интенсивная поддерживающая терапия. В рамках предложенных вариантов именно гемодиализ наиболее непосредственно устраняет жизнеугрожающие последствия острого поражения почек.
| Признак | Атипичный ГУС | Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | ГУС, ассоциированный с Shiga-токсином |
|---|---|---|---|
| Ведущий механизм | Неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента | Тяжелый дефицит активности ADAMTS13, обычно менее 10% | Повреждение эндотелия Shiga-токсином, чаще после кишечной инфекции |
| Преимущественное поражение | Почки; возможны неврологические и сердечно-сосудистые проявления | Центральная нервная система, сердце; почечное поражение обычно менее выражено, чем при аГУС | Почки и кишечник; часто предшествуют кровянистая диарея, боли в животе, рвота |
| Общие диагностические признаки | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, шистоциты, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, отрицательная проба Кумбса | Та же триада тромботической микроангиопатии; решающее значение имеет активность ADAMTS13 | Та же триада; выявляются Shiga-токсин или продуцирующая его инфекция в кале |
| Критерий дифференциации | Диагноз устанавливают клинически после исключения ТТП, Shiga-ГУС и других причин; мутация комплемента может отсутствовать | Активность ADAMTS13 менее 10% подтверждает ТТП | Положительный тест на Shiga-токсин или STEC-инфекцию |
| Принцип лечения | Ингибитор C5, при необходимости гемодиализ и другие методы интенсивной поддержки | Неотложный плазмообмен и иммуномодулирующая терапия | Регидратация, коррекция электролитных нарушений и диализ по показаниям |
Гемодиализ особенно важен в острой фазе аГУС при развитии тяжелого острого повреждения почек. Решение о его проведении принимают по клиническим и лабораторным показаниям, а не только по уровню креатинина. Одновременно необходимо срочно подтвердить или исключить другие варианты тромботической микроангиопатии и начать специфическую комплемент-блокирующую терапию. Раннее лечение снижает риск необратимой хронической болезни почек и летальных осложнений.