2) повышенной функциональной активности тромбоцитов
3) сниженной функциональной активности тромбоцитов (+)
4) высокой активности витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX, X)
У новорождённых действует физиологическая незрелость первичного гемостаза: тромбоциты имеют нормальное или близкое к норме количество, но в стандартных лабораторных условиях демонстрируют сниженную реакцию на ряд агонистов, включая АДФ, коллаген и эпинефрин. Это связано с особенностями внутриклеточной передачи сигнала, активации рецепторов и секреции гранул тромбоцитов. Поэтому правильным является положение о снижении их функциональной активности, а не о тромбоцитопении.
Снижение тромбоцитарной реактивности компенсируется особенностями плазменного гемостаза: у новорождённых повышена концентрация фактора Виллебранда и относительно усилено взаимодействие тромбоцитов с сосудистой стенкой в условиях высокого напряжения сдвига. Одновременно активность витамин-K-зависимых факторов II, VII, IX и X, а также факторов V, XI и XII снижена по сравнению со взрослыми; фактор VIII обычно нормальный или повышенный. Такое сочетание называют развитием гемостаза, или возрастной физиологической адаптацией системы свёртывания.
У здорового доношенного ребёнка данное состояние обычно не сопровождается спонтанными кровотечениями. В лабораторных тестах могут выявляться удлинение протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени, однако их интерпретируют только с учётом возрастных референсных значений. У недоношенных, при дефиците витамина K, инфекции, гипоксии или тяжёлой соматической патологии компенсаторные механизмы могут быть недостаточными, что повышает риск геморрагических осложнений.
| Компонент системы гемостаза | Особенности у новорождённых | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|
| Тромбоциты | Количество обычно находится в пределах возрастной нормы, функциональная реактивность снижена | Необходимо отличать тромбоцитарную гипореактивность от тромбоцитопении; число клеток оценивают отдельно |
| Первичный гемостаз | Ослаблены агрегация и высвобождение гранул при стандартной стимуляции | Снижение ответа в тестах агрегации отражает возрастную незрелость, а не обязательно патологию |
| Фактор Виллебранда | Концентрация повышена, мультимерный состав способствует адгезии тромбоцитов | Высокий уровень фактора Виллебранда является одним из механизмов компенсации тромбоцитарной гипореактивности |
| Витамин-K-зависимые факторы II, VII, IX, X | Активность снижена вследствие незрелости печени и ограниченных запасов витамина K | Возможны возрастное удлинение протромбинового времени и риск кровоточивости при его дефиците |
| Факторы V, XI и XII | Активность ниже, чем у взрослых; фактор VIII обычно нормальный или повышенный | Не следует считать общим признаком новорождённых повышенную активность всех перечисленных плазменных факторов |
| Показатели коагулограммы | Протромбиновое время и АЧТВ могут быть удлинены по физиологическим причинам | Результаты сопоставляют с гестационным и постнатальным возрастом, а не с референсами взрослых |
| Клиническая компенсация | Повышенный фактор Виллебранда, особенности сосудистого тонуса и гемоконцентрации поддерживают гемостаз | У доношенных детей обычно отсутствуют спонтанные кровотечения; у недоношенных и больных новорождённых риск выше |
Таким образом, неонатальная система гемостаза характеризуется не изолированным усилением или ослаблением свёртывания, а динамическим равновесием прокоагулянтных и антикоагулянтных механизмов. Функциональная гипореактивность тромбоцитов является физиологической особенностью периода новорождённости. При появлении кровоточивости необходимо оценивать количество тромбоцитов, протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген и обеспеченность витамином K с учётом возраста ребёнка.