2) лактазы
3) энтерокиназы
4) липазы (+)
Липаза — ключевой фермент переваривания триглицеридов, преимущественно секретируемый поджелудочной железой. В просвете двенадцатиперстной кишки она при участии колипазы и желчных кислот расщепляет триглицериды до свободных жирных кислот и моноглицеридов, которые затем включаются в мицеллы и всасываются энтероцитами. Поэтому снижение активности липазы непосредственно приводит к нарушению переваривания и последующего всасывания жиров.
Клинически недостаточность липазы проявляется стеатореей — объемным, жирным, блестящим и плохо смываемым стулом, нередко с неприятным запахом. При длительном течении возникают потеря массы тела, задержка физического развития у детей и дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Наиболее типичные причины — внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы при муковисцидозе, хроническом панкреатите, врожденных нарушениях секреции и тяжелом поражении железы.
Амилаза участвует преимущественно в расщеплении крахмала, лактаза — лактозы, а энтерокиназа активирует трипсиноген и тем самым запускает каскад активации протеаз. Их дефицит не является прямой причиной недостаточного гидролиза жиров. Для оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы используют фекальную эластазу-1, количественное определение жира в кале и клиническую оценку нутритивного статуса; при подтвержденной недостаточности назначают заместительную терапию панкреатическими ферментами с приемом во время еды.
| Фактор или фермент | Основная функция | Последствия недостаточности | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Панкреатическая липаза | Гидролиз триглицеридов до моноглицеридов и свободных жирных кислот | Мальдигестия жиров, стеаторея, дефицит витаминов A, D, E, K | Снижение фекальной эластазы, повышенное содержание жира в кале, недостаточная прибавка массы тела |
| Желчные кислоты | Эмульгирование жиров и образование мицелл, необходимых для всасывания | Мальабсорбция жиров даже при сохранной секреции липазы | Холестаз, ахоличный стул, признаки заболевания печени или нарушения энтерогепатической циркуляции |
| Амилаза | Расщепление крахмала и гликогена до олигосахаридов | Нарушение переваривания углеводов, но не первичная стеаторея | Связь симптомов с углеводной пищей, признаки ферментативной углеводной мальдигестии |
| Лактаза | Расщепление лактозы до глюкозы и галактозы | Осмотическая диарея, метеоризм и абдоминальная боль после молочных продуктов | Водородный дыхательный тест с лактозой, снижение лактазной активности в энтероцитах |
| Энтерокиназа | Активация трипсиногена в трипсин и запуск активации протеаз | Преимущественное нарушение переваривания белков; жировая мальдигестия возможна вторично при тяжелом общем дефиците панкреатических ферментов | Синдром мальабсорбции с выраженным нарушением белкового питания |
| Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы | Снижение поступления комплекса ферментов и бикарбоната в двенадцатиперстную кишку | Смешанная мальдигестия, стеаторея, белково-энергетическая недостаточность | Фекальная эластаза-1 менее 200 мкг/г кала; тяжелая недостаточность обычно соответствует значениям менее 100 мкг/г |
У детей стеаторея требует дифференциации между панкреатической недостаточностью, холестатическими заболеваниями и поражением тонкой кишки. Назначение ферментной заместительной терапии проводится с учетом липазной активности препарата, массы тела и количества жира в рационе. Эффективность лечения оценивают по уменьшению стеатореи, нормализации прибавки массы и коррекции дефицита витаминов. При муковисцидозе и других хронических заболеваниях необходимы длительное наблюдение и регулярный контроль нутритивного статуса.