2) тубулоинтерстициальный нефрит
3) дизметаболическая нефропатия
4) нефротический синдром (+)
Глюкокортикоиды являются базовой терапией при идиопатическом нефротическом синдроме у детей, особенно при стероидчувствительном варианте, который чаще всего морфологически соответствует болезни минимальных изменений. Патогенез связан с иммунно-опосредованным нарушением функции подоцитов и повышением проницаемости клубочкового фильтра для белка. В результате развиваются нефротическая протеинурия, гипоальбуминемия, отёки и гиперлипидемия; уменьшение протеинурии на фоне терапии подтверждает стероидную чувствительность.
Диагностически значимой является протеинурия нефротического диапазона: отношение белок/креатинин в разовой порции мочи не менее 200 мг/ммоль (2 мг/мг) или выраженная протеинурия по тест-полоске, обычно в сочетании с гипоальбуминемией и отёками. Глюкокортикоиды подавляют патологическую иммунную активацию, снижают продукцию провоспалительных медиаторов и восстанавливают подоцитарный барьер. При вторичных формах нефротического синдрома гормональная терапия определяется основным заболеванием и результатами обследования, однако именно нефротический синдром в педиатрии является классическим показанием к назначению системных глюкокортикоидов.
| Состояние | Основные клинико-лабораторные признаки | Роль глюкокортикоидов |
|---|---|---|
| Нефротический синдром | Массивная протеинурия, гипоальбуминемия, отёки, часто гиперлипидемия | Препараты первой линии при идиопатическом варианте; оценивают достижение полной ремиссии протеинурии |
| Болезнь минимальных изменений | Выраженная протеинурия при обычно сохранной функции почек и отсутствии активного мочевого осадка | Высокая вероятность стероидной чувствительности, системная терапия обычно эффективна |
| Острый нефритический синдром | Гематурия, гипертензия, снижение скорости клубочковой фильтрации, умеренная протеинурия | Рутинно не назначаются; лечение направлено на причину, контроль давления и водно-электролитных нарушений |
| Тубулоинтерстициальный нефрит | Лейкоцитурия, нарушение концентрационной функции, возможны лихорадка, сыпь и лекарственный анамнез | Могут применяться при тяжёлом иммунном или лекарственно-индуцированном процессе, но это не универсальное показание |
| Дизметаболическая нефропатия | Кристаллурия, микрогематурия, нарушения обмена веществ, без нефротической протеинурии | Не показаны; основа лечения — коррекция метаболических нарушений, питьевого режима и питания |
Перед началом терапии необходимо исключить активную инфекцию, вторичные причины нефротического синдрома и оценить функцию почек. Длительность и схема лечения зависят от ответа на преднизолон, наличия рецидивов и стероидозависимости. При стероидорезистентном течении требуется нефробиопсия или расширенное иммунологическое и генетическое обследование для выбора иной иммуносупрессивной терапии. Таким образом, ключевым ориентиром для назначения глюкокортикоидов служит сочетание нефротической протеинурии с клинической картиной нефротического синдрома.