2) тахикардией
3) грубым систолическим шумом в сердце
4) диффузным цианозом (+)
Полная транспозиция магистральных сосудов (d-TGA) обусловлена вентрикулоартериальной дискордантностью: аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого. В результате системный и лёгочный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно: венозная кровь повторно поступает в большой круг, не насыщаясь кислородом, тогда как оксигенированная кровь циркулирует преимущественно в лёгких. Поэтому ведущим клиническим признаком является выраженный генерализованный цианоз, обычно возникающий в первые часы жизни и плохо корригируемый ингаляцией кислорода.
Степень гипоксемии зависит от возможностей смешивания крови через открытое овальное окно, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, а также открытый артериальный проток. При недостаточном смешивании быстро развиваются метаболический ацидоз, тахипноэ, тахикардия и признаки сердечной недостаточности, однако одышка и тахикардия неспецифичны. При изолированной транспозиции грубый систолический шум может отсутствовать; интенсивный шум чаще указывает на сопутствующий дефект перегородки или обструкцию выносящего тракта.
| Состояние | Основной анатомо-гемодинамический механизм | Характер цианоза | Аускультативные признаки | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Полная транспозиция магистральных сосудов | Параллельные круги кровообращения; аорта от правого, лёгочная артерия от левого желудочка | Ранний, диффузный, выраженный; гипоксемия мало отвечает на кислород | При изолированном пороке шум может быть минимальным или отсутствовать | Эхокардиография выявляет вентрикулоартериальную дискордантность |
| Тетрада Фалло | Дефект межжелудочковой перегородки и обструкция выносящего тракта правого желудочка | Обычно нарастает постепенно; возможны гипоксические приступы | Грубый систолический шум изгнания над лёгочной артерией | Всадник аорты и уменьшение лёгочного кровотока |
| Общий артериальный ствол | Единый артериальный ствол и общий артериальный клапан | Умеренный или выраженный цианоз с раннего периода | Грубый систолический шум, усиление II тона | Единый сосуд от обоих желудочков, обычно имеется ДМЖП |
| Атрезия лёгочной артерии | Отсутствие эффективного сообщения правого желудочка с лёгочным кровотоком | Тяжёлый цианоз, резко зависящий от открытого артериального протока | Шум может отсутствовать; возможен шум коллатерального кровотока | Критическое уменьшение лёгочного кровотока |
| Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен | Лёгочные вены впадают в системный венозный коллектор, необходимо межпредсердное сообщение | Цианоз с тахипноэ; при обструкции венозного возврата — крайне тяжёлое состояние | Фиксированное расщепление II тона, систолический шум увеличенного кровотока | На эхокардиографии определяется аномальный венозный дренаж |
| Гипоплазия левых отделов сердца | Недоразвитие левого желудочка и системного выброса | Цианоз, бледность, признаки шока после закрытия артериального протока | Неспецифический шум; часто резко ослаблены периферические пульсации | Системный кровоток протокозависим, характерна гипоперфузия |
Подозрение на полную транспозицию требует немедленной пульсоксиметрии и эхокардиографии с оценкой межкамерных сообщений и направления потоков крови. До хирургической коррекции поддерживают проходимость артериального протока инфузией простagландина E1, а при недостаточном межпредсердном смешивании выполняют баллонную атриосептостомию. Радикальным методом лечения является артериальное переключение по Жатене, обычно в неонатальном периоде.