2) анальгетиков
3) ингибиторов АПФ
4) бета-адреноблокаторов
Одышечно-цианотический приступ наиболее характерен для тетрады Фалло и обусловлен внезапным усилением динамической обструкции выводного отдела правого желудочка. Спазм инфундибулярного отдела уменьшает лёгочный кровоток, увеличивает право-левый сброс через дефект межжелудочковой перегородки и приводит к быстрому нарастанию гипоксемии, цианоза, тахипноэ и беспокойства ребёнка.
Сердечные гликозиды повышают сократимость миокарда и могут усилить спазм выводного отдела правого желудочка, вследствие чего обструкция и право-левый шунт становятся более выраженными. Это способно усугубить артериальную гипоксемию и тяжесть приступа, поэтому препараты данной группы при его купировании противопоказаны. Напротив, β-адреноблокаторы уменьшают инфундибулярный спазм и частоту сердечных сокращений, а анальгетики, прежде всего морфин, снижают возбуждение, гипервентиляцию и симпатическую активацию.
| Подход | Основной механизм | Значение при приступе |
|---|---|---|
| Коленно-грудное положение | Повышение системного сосудистого сопротивления и уменьшение право-левого сброса | Первоочередная немедикаментозная мера |
| Кислородотерапия | Увеличение содержания кислорода в альвеолах и частичное улучшение оксигенации | Применяется как поддерживающее лечение |
| Морфин | Снижение беспокойства, тахипноэ и симпатической стимуляции | Способствует разрыву порочного круга гипоксии и возбуждения |
| β-адреноблокаторы | Уменьшение сократимости и спазма инфундибулярного отдела правого желудочка | Снижают выраженность динамической обструкции |
| Инфузионная терапия | Увеличение венозного возврата и преднагрузки правого желудочка | Показана при гиповолемии и тяжёлом течении приступа |
| Вазопрессоры | Повышение системного сосудистого сопротивления | Уменьшают право-левый сброс при выраженной гипотензии |
| Сердечные гликозиды | Усиление сократимости миокарда и инфундибулярного спазма | Противопоказаны из-за риска усиления обструкции и гипоксемии |
Тяжёлый приступ может сопровождаться метаболическим ацидозом, нарушением сознания, судорогами и развитием гипоксической комы. При недостаточном эффекте неотложных мероприятий требуется коррекция ацидоза, интенсивная терапия и срочная консультация кардиохирурга. Повторные приступы служат показанием к ускоренному выполнению радикальной коррекции порока или паллиативного вмешательства. Прогноз определяется быстротой восстановления лёгочного кровотока и устранения системной гипоксии.