2) респираторные бронхиолы (+)
3) бронхи крупного калибра
4) бронхи среднего калибра
Облитерирующий бронхиолит — заболевание малых дыхательных путей, при котором воспаление и последующий фиброз стенки приводят к концентрическому сужению или полной облитерации просвета бронхиол. Основной зоной поражения являются терминальные и респираторные бронхиолы; в рамках представленной анатомической классификации правильным является уровень респираторных бронхиол. Альвеолярные ходы и альвеолы первично не поражаются, а бронхи крупного и среднего калибра не являются основным субстратом заболевания.
У детей наиболее частым вариантом является постинфекционный облитерирующий бронхиолит, нередко развивающийся после тяжелой инфекции, вызванной аденовирусами, вирусами гриппа, кори или коклюша. Повреждение эпителия бронхиол сопровождается воспалительной инфильтрацией, грануляционной тканью и фиброзом; формируется стойкая бронхиальная обструкция, обычно с недостаточной обратимостью после ингаляции бронходилататора. Клинически характерны длительные тахипноэ, экспираторная одышка, свистящие хрипы, гипоксемия и снижение толерантности к физической нагрузке.
Ключевым лучевым признаком служит мозаичная вентиляция с участками воздушной ловушки, особенно хорошо выявляемая при высокоразрешающей компьютерной томографии на выдохе. В функциональной диагностике определяется обструктивный тип вентиляционных нарушений, а при выраженном процессе — снижение жизненной емкости легких и диффузионной способности. Сочетание стойкой обструкции, характерных изменений КТ и анамнестических данных позволяет подтвердить поражение малых дыхательных путей.
| Уровень поражения | Основные анатомические структуры | Характерные клинико-диагностические признаки |
|---|---|---|
| Крупные бронхи | Главные, долевые и сегментарные бронхи | Преимущественно продуктивный кашель, грубые проводные хрипы; возможны признаки эндобронхиального воспаления, но не типичная воздушная ловушка |
| Бронхи среднего калибра | Субсегментарные бронхи | Обструкция может выявляться при спирометрии; обычно сохраняется заметная обратимость при бронхиальной астме |
| Терминальные бронхиолы | Конечные отделы проводящей зоны дыхательных путей | Поражение вызывает нарушение распределения вентиляции и формирование участков гиперинфляции |
| Респираторные бронхиолы | Дистальные малые дыхательные пути, переходящие в альвеолярную часть | Типичный уровень облитерирующего бронхиолита: концентрический фиброз, стойкое сужение просвета, мозаичная перфузия и воздушная ловушка |
| Альвеолярные ходы и альвеолы | Респираторная зона легких | Преимущественное поражение характерно для альвеолита, пневмонии или интерстициального процесса, а не для изолированного облитерирующего бронхиолита |
| Дифференциальный признак | Обратимость бронхиальной обструкции | При облитерирующем бронхиолите обструкция фиксированная или частично обратимая; выраженная обратимость более типична для бронхиальной астмы |
Таким образом, заболевание относится к патологии малых дыхательных путей и поражает преимущественно респираторные бронхиолы. Морфологическая основа процесса — необратимое фиброзное сужение или закрытие их просвета. Именно этим объясняются стойкая обструкция, гиперинфляция и признаки воздушной ловушки на КТ.