2) высокая степень гепатомегалии
3) развитие портальной гипертензии
4) желудочно-кишечное кровотечение
Показанием к глюкокортикоидной терапии при циррозе является активный воспалительно-некротический процесс в печени, особенно характерный для аутоиммунного гепатита и аутоиммунного цирроза. Активность подтверждается сочетанием повышения активности трансаминаз, гипергаммаглобулинемии или увеличения IgG, наличия аутоантител и признаков интерфейсного гепатита с некрозами при морфологическом исследовании. В педиатрической практике такая ситуация требует раннего подавления иммунного воспаления, поскольку оно поддерживает прогрессирование фиброза.
Глюкокортикоиды, прежде всего преднизолон, подавляют активацию Т-лимфоцитов и продукцию провоспалительных медиаторов, уменьшая иммунное повреждение гепатоцитов. При аутоиммунном поражении они могут применяться в комбинации с азатиоприном; выбор схемы зависит от выраженности активности, функционального состояния печени и риска осложнений. Само наличие цирроза не является достаточным основанием для назначения гормонов: необходимо установить этиологию и исключить инфекционный, лекарственный и метаболический генез, при которых иммуносупрессия может быть неэффективной или опасной.
Гепатомегалия является неспецифическим признаком и может наблюдаться при застойных, инфильтративных и метаболических заболеваниях. Портальная гипертензия и желудочно-кишечное кровотечение относятся преимущественно к сосудистым осложнениям цирроза и требуют гемостатической, эндоскопической и портальной терапии, а не глюкокортикоидов. Поэтому именно активная стадия заболевания, отражающая продолжающееся иммуновоспалительное повреждение, является правильным показанием.
| Признак или состояние | Основные характеристики | Тактическое значение |
|---|---|---|
| Активный цирроз аутоиммунного генеза | Повышение АЛТ и АСТ, гипергаммаглобулинемия или увеличение IgG, аутоантитела, признаки интерфейсного гепатита | Показание к глюкокортикоидной иммуносупрессивной терапии при подтвержденной этиологии |
| Морфологическая активность | Перипортальные и мостовидные некрозы, лимфоплазмоцитарная инфильтрация, выраженная воспалительная активность | Подтверждает продолжающееся иммунное повреждение гепатоцитов и необходимость лечения основного процесса |
| Неактивный цирроз | Нет значимого повышения трансаминаз, гипергаммаглобулинемии и признаков активного некровоспаления | Рутинное назначение глюкокортикоидов не показано; проводится этиотропное и поддерживающее лечение |
| Выраженная гепатомегалия | Увеличение печени без доказанной иммуновоспалительной активности | Неспецифический симптом, сам по себе не является показанием к гормональной терапии |
| Портальная гипертензия | Спленомегалия, гиперспленизм, тромбоцитопения, варикозное расширение вен пищевода и желудка | Требует профилактики и лечения кровотечения, а не назначения глюкокортикоидов |
| Желудочно-кишечное кровотечение | Обычно связано с разрывом варикозных вен на фоне портальной гипертензии | Неотложная эндоскопическая остановка кровотечения, вазоактивные препараты и антибиотикопрофилактика |
| Декомпенсация цирроза | Асцит, желтуха, энцефалопатия, коагулопатия, выраженная функциональная недостаточность печени | Глюкокортикоиды допустимы только при обоснованной активной аутоиммунной этиологии и требуют строгого контроля осложнений |
Активность цирроза и степень его декомпенсации являются разными характеристиками: первая отражает интенсивность воспаления, а вторая — функциональный резерв печени. Перед началом иммуносупрессии оценивают вирусные инфекции, бактериальные осложнения, коагулограмму и наличие кровотечения. Эффективность лечения контролируют по клинической динамике, уровню трансаминаз и IgG, а при необходимости — по данным повторной морфологической оценки. При отсутствии активности польза глюкокортикоидов не доказана, тогда как риск инфекций, остеопороза, задержки жидкости и других нежелательных эффектов сохраняется.