2) IV
3) II
4) I (+)
Кошачий глаз — это лейкокория, то есть белый или желтовато-белый зрачковый рефлекс, заметный при осмотре, в сумерках или на фотографиях вместо нормального красного рефлекса. При ретинобластоме он обусловлен отражением света от белесоватой опухолевой ткани, нередко содержащей кальцинаты, а также от экссудата и субретинальной жидкости при локальной отслойке сетчатки. В традиционной четырёхстадийной классификации на I стадии опухоль ограничена сетчаткой, поэтому лейкокория может быть её первым и наиболее заметным клиническим проявлением.
Следует учитывать, что кошачий глаз не является строго специфичным только для ретинобластомы и может сохраняться или становиться более выраженным при прогрессировании заболевания. Стадию устанавливают не по одному симптому, а по распространённости процесса: оценивают глазное дно, состояние стекловидного тела и сетчатки, наличие инвазии зрительного нерва, сосудистой оболочки, орбиты и отдалённых метастазов. Основные методы подтверждения — осмотр глазного дна, часто под общей анестезией, ультразвуковое исследование глаза с выявлением кальцинатов и МРТ орбит и головного мозга; внутриглазная биопсия обычно не выполняется из-за риска опухолевой диссеминации.
| Стадия или состояние | Основная характеристика | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|
| I стадия ретинобластомы | Опухоль ограничена сетчаткой, глазное яблоко не вовлечено в процесс за пределами внутренних структур | Лейкокория (кошачий глаз ), иногда косоглазие; возможно отсутствие выраженных жалоб |
| II стадия ретинобластомы | Опухолевый процесс распространяется в пределах глазного яблока | Отслойка сетчатки, опухолевые отсевы в стекловидном теле, вторичная глаукома, болезненность |
| III стадия ретинобластомы | Местное распространение за пределы глазного яблока или поражение регионарных структур | Прорастание склеры, орбиты или ретробульбарных тканей, инвазия зрительного нерва, экзофтальм |
| IV стадия ретинобластомы | Отдалённое метастазирование или поражение центральной нервной системы | Метастазы в головной мозг, костный мозг, кости и другие органы; тяжёлое общее состояние |
| Персистирующее первичное стекловидное тело | Врожденная аномалия развития, чаще односторонняя | Лейкокория, микрофтальм, ретролентальная фиброваскулярная ткань; кальцинаты обычно отсутствуют |
| Болезнь Коутса | Идиопатическая телеангиэктазия сосудов сетчатки с экссудацией | Чаще у мальчиков, одностороннее поражение, экссудативная отслойка сетчатки; опухолевых кальцинатов обычно нет |
| Врожденная катаракта | Помутнение хрусталика, препятствующее прохождению света | Стойкая лейкокория и отсутствие красного рефлекса при осмотре, но нет внутриглазной опухолевой массы |
Лейкокория у ребёнка требует срочного осмотра детским офтальмологом, поскольку раннее выявление ретинобластомы существенно повышает вероятность сохранения жизни и глаза. Для скрининга используют оценку красного рефлекса у новорождённых и детей раннего возраста. Современная внутри-глазная классификация ABCDE применяется для выбора органосохраняющего лечения, тогда как стадийная система I–IV отражает общий выход опухоли за пределы глаза и наличие метастазов.