2) наблюдение
3) консервативную терапию
4) физиотерапевтическое лечение
Киста общего желчного протока (холедохальная киста) представляет собой врождённое или крайне редко приобретённое сегментарное расширение желчных путей. Основу патогенеза часто составляет аномальное панкреатобилиарное соустье, при котором происходит рефлюкс панкреатического секрета в желчные протоки, повреждение их стенки и прогрессирующая дилатация. Застой желчи создаёт условия для холангита, образования конкрементов, билиарного панкреатита и разрыва кисты.
Даже при отсутствии выраженных симптомов предпочтительно радикальное хирургическое лечение, поскольку консервативная терапия устраняет лишь воспалительные осложнения, но не ликвидирует анатомический дефект. При наиболее распространённых типах выполняют полное удаление кистозно изменённого внепечёночного желчного протока вместе с желчным пузырём с последующим восстановлением оттока желчи, обычно посредством гепатикоеюностомии на отключённой по Ру петле тонкой кишки. До операции уточняют анатомию желчных путей с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии; при холангите или панкреатите сначала проводят стабилизацию состояния и лечение осложнений.
Необходимость операции обусловлена также долгосрочным риском дисплазии и холангиокарциномы в эпителии кисты, который возрастает с возрастом и при неполном удалении изменённого протока. Выбор объёма вмешательства определяется классификацией Todani: при отдельных вариантах возможно эндоскопическое лечение или резекция части печени, а при диффузном поражении внутрипечёночных протоков требуется специализированная тактика. Простое наружное дренирование или изолированное наблюдение не считаются достаточными методами лечения.
| Тип по Todani | Анатомическая характеристика | Предпочтительная лечебная тактика |
|---|---|---|
| I | Кистозное или веретенообразное расширение внепечёночного желчного протока | Полное иссечение кисты и желчного пузыря, реконструкция с гепатикоеюностомией |
| II | Дивертикул внепечёночного желчного протока | Хирургическое удаление дивертикула с восстановлением целостности желчного протока |
| III | Холедохоцеле — расширение интрамурального отдела холедоха в стенке двенадцатиперстной кишки | Эндоскопическая сфинктеротомия или эндоскопическое иссечение; при крупных образованиях возможна операция |
| IV-A | Сочетанное расширение внепечёночных и внутрипечёночных желчных протоков | Удаление внепечёночной кисты; при локальных внутрипечёночных изменениях — резекция печени, при распространённых — индивидуальная реконструктивная тактика |
| IV-B | Множественные кисты только внепечёночных желчных протоков | Радикальное удаление изменённых внепечёночных протоков с билиодигестивной реконструкцией |
| V | Кароли — множественные расширения внутрипечёночных протоков | При ограниченном поражении — резекция сегмента или доли печени; при диффузном процессе и осложнениях может потребоваться трансплантация |
После операции ребёнок нуждается в длительном наблюдении хирурга и гастроэнтеролога, контроле клинических симптомов, биохимических показателей печени и состояния билиодигестивного анастомоза. Особое внимание уделяют признакам рецидивирующего холангита, стриктуры анастомоза и нарушению пассажа желчи. Прогноз при своевременном радикальном лечении в детском возрасте обычно благоприятный.