2) сульфасалазин или сандимун
3) глюкокортикостероиды
4) гепарин и антиагреганты (+)
IgA-васкулит, ранее называвшийся болезнью Шенлейна–Геноха, представляет собой иммунокомплексный лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов. Отложение IgA-содержащих иммунных комплексов активирует комплемент, повреждает эндотелий и способствует повышению сосудистой проницаемости, активации тромбоцитов и формированию микротромбов. Поэтому в традиционных отечественных педиатрических схемах патогенетической основой лечения считаются антикоагулянты и антиагреганты, воздействующие на нарушения микроциркуляции и гемостаза.
Гепарин усиливает действие антитромбина III, подавляет активность тромбина и фактора Xa, препятствуя внутрисосудистому образованию фибрина. Антиагреганты, например дипиридамол, уменьшают агрегацию тромбоцитов и улучшают кровоток в микроциркуляторном русле. Наиболее обосновано применение такой терапии при выраженном кожном, абдоминальном или почечном синдроме, рецидивирующем течении и лабораторных признаках гиперкоагуляции; лечение проводят под контролем коагулограммы и количества тромбоцитов.
Глюкокортикостероиды не рассматриваются как универсальная терапия всех клинических форм: они показаны преимущественно при тяжелом абдоминальном синдроме, буллезно-некротическом поражении кожи, выраженном нефрите и других органоугрожающих проявлениях. Иммуносупрессанты применяют при тяжелом или прогрессирующем IgA-васкулит-ассоциированном нефрите, особенно при недостаточной эффективности глюкокортикостероидов. Современные международные рекомендации подчеркивают дифференцированный выбор лечения в зависимости от тяжести и органного поражения, а не рутинное назначение антикоагулянтов каждому ребенку.
| Подход | Основное действие | Типичные показания | Ключевой контроль |
|---|---|---|---|
| Антикоагулянты | Подавление образования тромбина и фибрина, уменьшение микротромбоза | Гиперкоагуляция, тяжелый кожный, абдоминальный или почечный синдром | АЧТВ, тромбоциты, признаки кровоточивости |
| Антиагреганты | Снижение агрегации тромбоцитов, улучшение микроциркуляции | Активный кожно-сосудистый процесс, рецидивирующее течение | Клиническая динамика пурпуры, гемограмма |
| Глюкокортикостероиды | Подавление выраженного сосудистого и тканевого воспаления | Интенсивная абдоминальная боль, отек кишечной стенки, тяжелое поражение кожи или почек | Артериальное давление, гликемия, признаки инфекции |
| Иммуносупрессанты | Снижение патологической иммунной активности | Тяжелый нефрит, нефротический синдром, быстрое ухудшение функции почек | Функция почек, общий анализ крови, печеночные показатели |
| Симптоматическая терапия | Уменьшение боли, поддержание водного баланса и общего состояния | Легкое кожно-суставное течение без органоугрожающих проявлений | Динамика симптомов, диурез, переносимость лечения |
| Нефропротективная тактика | Снижение протеинурии и внутриклубочкового давления | Сохраняющаяся протеинурия или артериальная гипертензия | Белок мочи, креатинин, расчетная СКФ, артериальное давление |
Тяжесть IgA-васкулита определяется прежде всего вовлечением желудочно-кишечного тракта и почек, а не распространенностью кожной пурпуры. Всем детям необходимы регулярные исследования мочи и контроль артериального давления, поскольку нефрит может появиться после исчезновения высыпаний. Дозы и продолжительность антитромботической терапии подбираются индивидуально с учетом риска кровотечения. При изолированной легкой пурпуре современная тактика может ограничиваться наблюдением и симптоматическими мероприятиями.