2) артериальная гипертензия
3) гипокомплементемия
4) макрогематурия
Ведущим признаком быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН) является стремительное ухудшение функции почек с нарастанием азотемии. Клинически этому соответствует значительное повышение концентрации сывороточного креатинина за короткий период; классическим ориентиром считается его удвоение в пределах примерно 3 месяцев. Такой темп отражает быстрое снижение скорости клубочковой фильтрации и отличает БПГН от большинства других вариантов гломерулярного поражения, при которых почечная дисфункция либо обратима, либо прогрессирует значительно медленнее.
Морфологической основой синдрома служит тяжелое повреждение капиллярных петель клубочка с выходом фибрина и медиаторов воспаления в пространство капсулы Боумена и образованием экстракапиллярных клеточных полулуний . При развернутом полулунном гломерулонефрите они обнаруживаются в значительной доле клубочков, нередко более чем в 50%. Чем интенсивнее и распространеннее этот процесс, тем быстрее уменьшается количество функционирующих нефронов и нарастает почечная недостаточность.
Артериальная гипертензия и макрогематурия часто сопровождают БПГН, однако не являются специфическими: они встречаются и при остром нефритическом синдроме другой этиологии. Гипокомплементемия характерна только для отдельных иммунокомплексных вариантов и может отсутствовать, например, при ANCA-ассоциированном поражении. Поэтому именно динамическое быстрое ухудшение фильтрационной функции почек имеет решающее клиническое значение, а этиологический вариант уточняют с помощью серологических исследований и биопсии почки.
| Признак | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Функция почек | Быстрое нарастание креатинина и падение СКФ в течение недель–месяцев | Ведущий клинический критерий |
| Мочевой синдром | Гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры, протеинурия | Указывает на гломерулярное повреждение |
| Артериальная гипертензия | Встречается часто, но не является обязательной | Неспецифический признак нефритического синдрома |
| Система комплемента | Может быть снижена при иммунокомплексных формах и нормальна при других вариантах | Помогает определить патогенетический тип, но не подтверждает БПГН самостоятельно |
| Биопсия почки | Экстракапиллярная пролиферация с формированием полулуний | Ключевой морфологический признак |
| Иммунопатогенез | Анти-БМК-антительный, иммунокомплексный или малоиммунный ANCA-ассоциированный вариант | Определяет дальнейшую этиологическую диагностику и лечение |
БПГН представляет собой не отдельную нозологическую форму, а клинико-морфологический синдром, который может развиваться при различных иммуновоспалительных заболеваниях. У ребенка сочетание активного мочевого осадка с быстро возрастающим креатинином требует срочного нефрологического обследования и решения вопроса о биопсии почки. Раннее установление иммунопатогенетического варианта принципиально важно, поскольку необратимое фиброзирование полулуний способно быстро привести к тяжелой утрате функции нефронов.