2) дефект межжелудочковой перегородки
3) открытый артериальный проток
4) тетрада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов, прежде всего полный вариант (d-ТМС), относится к критическим врождённым порокам сердца, при которых аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого. В результате формируются два параллельных круга кровообращения: венозная кровь повторно поступает в системный кровоток, а оксигенированная кровь циркулирует преимущественно в лёгких. Жизнеспособность новорождённого зависит от смешивания крови через открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток, поэтому выраженная гипоксемия и цианоз возникают уже в первые минуты жизни.
Для транспозиции характерен центральный цианоз, который плохо устраняется ингаляцией кислорода, поскольку его причина заключается не в изолированном нарушении вентиляции, а в анатомически неправильном направлении кровотока. Диагноз подтверждают эхокардиографией: выявляют несоответствие желудочково-артериальных соединений и параллельное расположение магистральных сосудов. Неотложная помощь направлена на поддержание смешивания крови: применяют инфузию простагландина E1 для сохранения открытого артериального протока, а при недостаточном межпредсердном сообщении выполняют баллонную атриосептостомию; радикальным лечением является артериальное переключение в неонатальном периоде.
| Порок | Механизм гипоксемии | Типичное начало цианоза | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Транспозиция магистральных сосудов | Параллельные круги кровообращения; системный кровоток получает преимущественно венозную кровь | Сразу после рождения, часто выраженный | Аорта отходит от правого желудочка, лёгочная артерия — от левого; гипоксемия с низким ответом на кислород |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Обычно левоправый сброс без существенного снижения системной сатурации | Как правило, отсутствует в неонатальном периоде | Грубый пансистолический шум; эхокардиография выявляет сообщение между желудочками |
| Открытый артериальный проток | Первоначально левоправный сброс; цианоз не характерен | Не проявляется выраженным цианозом сразу после рождения | Непрерывный машинный шум, признаки перегрузки малого круга и левых отделов сердца |
| Тетрада Фалло | Праволевый сброс через ДМЖП вследствие обструкции выходного отдела правого желудочка | Чаще позднее; при критической обструкции или атрезии лёгочной артерии — с рождения | ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка |
| Тотальная аномалия дренажа лёгочных вен с обструкцией | Смешивание венозной и артериальной крови; при обструкции резко возрастает лёгочная венозная гипертензия | Выраженный цианоз и дыхательная недостаточность с рождения | Эхокардиографическое выявление аномального впадения лёгочных вен; при обструкции — отёк лёгких |
| Критический стеноз или атрезия лёгочной артерии | Резко ограничен лёгочный кровоток; его поддержание зависит от открытого артериального протока | С первых часов жизни, обычно с нарастанием гипоксемии | Зависимость лёгочного кровотока от протока, подтверждаемая эхокардиографией; необходим простагландин E1 |
Таким образом, немедленный выраженный цианоз наиболее типичен для пороков, нарушающих разделение или направление потоков крови, и особенно характерен для полной транспозиции магистральных сосудов. Отсутствие существенного улучшения сатурации при подаче кислорода требует срочного исключения критического врождённого порока сердца. Пульсоксиметрический скрининг и неотложная эхокардиография позволяют быстро подтвердить гипоксемию и определить тактику лечения.