2) наследственный нефрит
3) пиелонефрит
4) удвоение чашечно-лоханочной системы
Порок развития сосудов почки, прежде всего стеноз почечной артерии или её ветвей, является причиной реноваскулярной артериальной гипертензии. Снижение перфузии почечной ткани активирует юкстагломерулярный аппарат и ренин–ангиотензин–альдостероновую систему: повышаются уровни ангиотензина II и альдостерона, возникает вазоконстрикция, задержка натрия и воды. Поэтому у ребёнка формируется тяжёлая, нередко резистентная гипертензия, иногда с гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
В пользу сосудистого генеза свидетельствуют раннее или внезапное начало заболевания, высокие значения артериального давления, недостаточный эффект комбинированной терапии, асимметрия размеров почек, шум над брюшной аортой или почечными артериями. Основной неинвазивный метод обследования — ультразвуковое исследование почек с цветовым допплеровским картированием; для уточнения анатомии применяют КТ- или МР-ангиографию. Цифровая субтракционная ангиография рассматривается как референсный метод, особенно если планируется эндоваскулярная коррекция.
| Состояние | Ведущий механизм гипертензии | Типичные клинические признаки | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Порок развития почечной артерии или её ветвей | Ишемия почки, гиперактивация ренин–ангиотензин–альдостероновой системы | Тяжёлая или резистентная гипертензия, раннее начало, иногда гипокалиемия | Асимметрия почек, нарушения кровотока по допплерографии, стеноз при КТ-/МР-ангиографии |
| Паренхиматозные заболевания почек | Снижение нефронной массы, задержка натрия и воды, хроническая болезнь почек | Отёки, изменения мочевого осадка, протеинурия, снижение расчётной скорости клубочковой фильтрации | Повышение креатинина, альбуминурия или протеинурия, патологические изменения при УЗИ |
| Наследственный нефрит | Прогрессирующее поражение клубочков с формированием хронической болезни почек | Персистирующая гематурия, тугоухость или поражение органа зрения при синдроме Альпорта | Семейный анамнез, гломерулярная гематурия, генетическое исследование; гипертензия обычно связана со снижением функции почек |
| Рецидивирующий пиелонефрит и рефлюкс-нефропатия | Очаговое рубцевание паренхимы и уменьшение функционирующей почечной ткани | Лихорадочные инфекции мочевых путей в анамнезе, дизурия, боли в пояснице | Рубцы по данным УЗИ или DMSA-сцинтиграфии, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса |
| Удвоение чашечно-лоханочной системы | Само по себе обычно не вызывает значимой активации рениновой системы | Часто бессимптомное состояние; возможны инфекции, рефлюкс или обструкция при сочетанных аномалиях | Выявляется при УЗИ, урографии или КТ; гипертензия не является типичным прямым проявлением |
| Первичная, или эссенциальная, гипертензия | Многофакторное нарушение сосудистого тонуса и натрий-чувствительности | Чаще у подростков с избыточной массой тела и семейной предрасположенностью | Диагноз исключения после обследования на ренальные, сосудистые и эндокринные причины |
При подозрении на реноваскулярную гипертензию необходимо измерять давление на обеих руках и одной ноге, оценивать функцию почек, электролиты и состояние органов-мишеней. Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II эффективны патогенетически, но при двустороннем стенозе или стенозе единственной функционирующей почки требуют особой осторожности и контроля креатинина. При гемодинамически значимом поражении, особенно у ребёнка с резистентной гипертензией, рассматривают ангиопластику или хирургическую реконструкцию.