2) стероидочувствительным (+)
3) часторецидивирующим
4) стероидозависимым
Стероидочувствительным называют нефротический синдром, при котором на фоне стандартного курса преднизолона или после его завершения достигается полный ответ — ремиссия протеинурии. В педиатрической практике полной ремиссией обычно считают отсутствие белка в разовой порции мочи либо соотношение белок/креатинин не более 0,2 г/г в течение не менее 3 последовательных дней. Таким образом, ключевым критерием является не сам факт наличия нефротического синдрома, а его клинический ответ на глюкокортикостероидную терапию.
Глюкокортикостероиды подавляют иммуновоспалительные механизмы и восстанавливают функцию подоцитов — клеток клубочкового фильтра, поддерживающих селективность фильтрации белков. Уменьшение повреждения фильтрационного барьера приводит к исчезновению массивной протеинурии, гипоальбуминемии и отёков. Стероидочувствительность является характеристикой ответа на лечение и не означает отсутствия риска последующих рецидивов.
Стероидозависимость и частые рецидивы оценивают уже после достижения ремиссии: они отражают особенности дальнейшего течения заболевания. При стероидорезистентном варианте полной ремиссии не удаётся достичь после адекватной начальной терапии преднизолоном; такой фенотип требует исключения генетических и вторичных причин, а также рассмотрения нефропротективной и стероид-сберегающей терапии.
| Категория | Основной критерий | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Полная ремиссия | Отсутствие или следы белка в моче не менее 3 дней подряд; соотношение белок/креатинин обычно ≤0,2 г/г | Снижение риска отёков, инфекционных осложнений и тромботических событий |
| Стероидочувствительный нефротический синдром | Полная ремиссия достигнута в ответ на стандартный курс преднизолона | Обычно более благоприятный почечный прогноз; требуется наблюдение из-за возможных рецидивов |
| Стероидорезистентный нефротический синдром | Полная ремиссия отсутствует после адекватной начальной глюкокортикостероидной терапии, обычно оцениваемой через 4 недели | Повышается вероятность фокально-сегментарного гломерулосклероза, генетического варианта или другой причины; необходима углублённая диагностика |
| Стероидозависимый вариант | Рецидив возникает во время снижения дозы преднизолона или в ближайшие 14 дней после его отмены | Часто требуется длительная минимальная доза или стероид-сберегающий препарат |
| Часторецидивирующий вариант | Не менее 2 рецидивов за 6 месяцев или 4 рецидивов за 12 месяцев | Увеличивается суммарная глюкокортикостероидная нагрузка и риск нежелательных явлений |
| Рецидив | Повторное появление выраженной протеинурии после ранее достигнутой ремиссии, обычно в течение 3 последовательных дней | Требует оценки отёков, артериального давления, массы тела и лабораторных показателей |
Следовательно, достижение ремиссии на преднизолоне определяет стероидочувствительный фенотип. Последующие рецидивы не отменяют этой характеристики, а уточняют вариант течения заболевания. У ребёнка необходимо регулярно контролировать белок в моче, массу тела, артериальное давление и признаки побочных эффектов терапии. При частых рецидивах или зависимости от стероидов рассматривают препараты, позволяющие уменьшить глюкокортикостероидную нагрузку.