2) синдром Альпорта
3) гломерулонефрит
4) гемолитико-уремический синдром (+)
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — вариант тромботической микроангиопатии, наиболее часто возникающий через несколько дней после кишечной инфекции, вызванной шигатоксин-продуцирующими штаммами Escherichia coli или реже Shigella dysenteriae. Шига-токсин повреждает эндотелий преимущественно почечных сосудов, активирует тромбоциты и систему коагуляции, что приводит к образованию микротромбов, ишемическому повреждению почек и развитию острого почечного повреждения.
Классическая триада ГУС включает микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острую почечную недостаточность. Для подтверждения внутрисосудистого гемолиза характерны шистоциты в мазке периферической крови, повышение концентрации лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение уровня гаптоглобина; проба Кумбса обычно отрицательная. Почечное поражение проявляется олигурией или анурией, повышением концентрации креатинина, гематурией, протеинурией и нарушениями водно-электролитного обмена.
| Состояние | Типичный механизм или триггер | Ключевые диагностические признаки | Отличие от классического ГУС |
|---|---|---|---|
| Диарейно-ассоциированный ГУС | Шига-токсин-продуцирующие E. coli, реже Shigella; обычно после геморрагической диареи | Триада: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острое повреждение почек; возможна положительная ПЦР или культура возбудителя | Наиболее частая форма у детей; лечение преимущественно поддерживающее |
| Атипичный ГУС | Неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента вследствие генетических вариантов или приобретённых антител | Тромботическая микроангиопатия, тяжёлая почечная недостаточность, рецидивы; снижение C3 возможно | Не связан обязательно с диареей; может потребоваться блокада C5 экулизумабом или равулизумабом |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Тяжёлый дефицит активности ADAMTS13 | Выраженная тромбоцитопения и гемолиз, неврологические симптомы, лихорадка | Почечная недостаточность обычно менее выражена; требуется срочный плазмообмен |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Сепсис, шок, тяжёлая травма, акушерские и другие критические состояния | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера | Преобладают системная коагулопатия и кровотечения, а не изолированное поражение почечных микро сосудов |
| Острый постинфекционный гломерулонефрит | Иммунокомплексное поражение клубочков после стрептококковой инфекции | Гематурия, отёки, артериальная гипертензия, снижение C3; возможны повышенные АСЛ-О и анти-ДНКаза B | Нет микроангиопатического гемолиза и характерной тромбоцитопении |
| Острый пиелонефрит | Бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы и интерстиция почек | Лихорадка, боли в пояснице, лейкоцитурия, бактериурия, положительный посев мочи | Не вызывает типичную триаду ГУС и обычно не сопровождается гемолитической анемией |
| Синдром Альпорта | Наследственный дефект коллагена IV типа | Персистирующая гематурия, прогрессирующая нефропатия, нейросенсорная тугоухость, изменения хрусталика | Хроническое наследственное заболевание, не связанное с острой кишечной инфекцией и тромботической микроангиопатией |
При подозрении на ГУС необходимы общий анализ крови с мазком, ретикулоциты, показатели гемолиза, биохимическая оценка функции почек, анализ мочи и исследование кала на шига-токсин или соответствующий возбудитель. Основу терапии составляет мониторинг и коррекция водно-электролитных нарушений, анемии и артериальной гипертензии; при тяжёлой уремии, гиперкалиемии, ацидозе или перегрузке жидкостью проводят диализ. Переливание эритроцитарной массы выполняют по клиническим показаниям, а тромбоцитарную массу обычно не применяют без жизненно важных показаний. Антидиарейные препараты следует избегать при подозрении на шигатоксин-ассоциированную инфекцию, поскольку они могут увеличить длительность контакта токсина со слизистой кишечника.