2) микроскопический полиангиит
3) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чардж-СтРосс)
4) гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) (+)
Правильный ответ — гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее болезнь Вегенера). Это системный АНЦА-ассоциированный васкулит преимущественно мелких и средних сосудов, для которого характерно сочетание некротизирующего гранулематозного воспаления верхних и нижних дыхательных путей, иногда глазницы, с некротизирующим васкулитом и поражением почек. В основе заболевания лежит аутоиммунная активация нейтрофилов антителами к протеиназе-3; чаще выявляется цитоплазматический тип АНЦА с анти-PR3-специфичностью (c-ANCA).
Наиболее типичны хронический некротизирующий риносинусит, корки и язвы слизистой носа, отит, снижение слуха, деформация носовой перегородки, кашель, одышка, легочные узлы и полости распада. Поражение орбиты может проявляться воспалительной псевдоопухолью, экзофтальмом, болью и нарушением зрения. При вовлечении почек развивается быстро прогрессирующий pauci-immune-васкулит с некротизирующим полулунным гломерулонефритом, микрогематурией, протеинурией и снижением скорости клубочковой фильтрации.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, визуализации, определения АНЦА и морфологического исследования биоптата. Обнаружение PR3-АНЦА существенно поддерживает диагноз, но отрицательный результат не исключает ГПА, особенно при ограниченной форме. Наиболее специфичным морфологическим признаком является некротизирующее гранулематозное воспаление дыхательных путей; в почечной биопсии выявляют малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит без иммунных депозитов.
| Признак | Гранулематоз с полиангиитом | Микроскопический полиангиит | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Узелковый полиартериит |
|---|---|---|---|---|
| Преимущественный размер сосудов | Мелкие и средние сосуды; некротизирующий васкулит | Преимущественно мелкие сосуды; капиллярит | Мелкие и средние сосуды; часто эозинофил-обогащённое воспаление | Средние и мелкие мышечные артерии; капилляры и венулы обычно не поражаются |
| Гранулематозное воспаление | Некротизирующие гранулёмы дыхательных путей, возможно поражение орбиты | Отсутствует | Возможны эозинофильные гранулёмы, обычно на фоне астмы и эозинофилии | Отсутствует |
| ЛОР- и глазные проявления | Деструктивный риносинусит, отит, орбитальное воспаление — характерны | Менее выражены и не имеют ведущего значения | Хронический риносинусит, полипоз; орбитальное поражение возможно | Не характерны |
| Поражение лёгких | Узлы, инфильтраты, полости распада, альвеолярное кровоизлияние | Чаще альвеолярное кровоизлияние и капиллярит без гранулём | Мигрирующие инфильтраты, эозинофильное воспаление | Лёгочные сосуды обычно не поражаются |
| Поражение почек | Некротизирующий полулунный гломерулонефрит, малоиммунный тип | Частое и нередко быстро прогрессирующее | Возможно, но встречается реже | Гломерулонефрит не характерен |
| АНЦА | Чаще PR3-АНЦА, цитоплазматический тип; отрицательный результат не исключает болезнь | Чаще MPO-АНЦА, перинуклеарный тип | MPO-АНЦА выявляются примерно у части пациентов | Обычно отсутствуют |
| Ключевой клинический ориентир | Сочетание ЛОР-поражения, лёгочных изменений, гранулём и/или гломерулонефрита | Почечно-лёгочный синдром без гранулематозного воспаления | Бронхиальная астма, эозинофилия, аллергический ринит и системный васкулит | Лихорадка, миалгии, поражение кожи и периферических нервов, артериальная гипертензия; возможна связь с вирусом гепатита B |
При органоугрожающем течении применяют индукцию ремиссии системными глюкокортикостероидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом. После достижения ремиссии необходима поддерживающая терапия, чаще ритуксимабом, азатиоприном или метотрексатом с учётом функции почек и активности болезни. В педиатрической практике требуется регулярный контроль анализа мочи, креатинина, артериального давления, функции дыхания и офтальмологического статуса. Раннее распознавание почечно-лёгочного синдрома снижает риск необратимой органной недостаточности.