2) болезнью Аддисона
3) спазмофилией (+)
4) врожденным гипотиреозом
Дифференциальная диагностика гипопаратиреоза у детей проводится прежде всего со спазмофилией, поскольку оба состояния могут проявляться синдромом гипокальциемической тетании: карпопедальным спазмом, ларингоспазмом, судорогами, парестезиями, положительными симптомами Хвостека и Труссо. Спазмофилия представляет собой состояние повышенной нервно-мышечной возбудимости, чаще связанное с дефицитом витамина D, недостаточным поступлением кальция или алкалозом. Гипопаратиреоз обусловлен недостаточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ), регулирующего концентрацию кальция и фосфатов в крови.
Ключевой критерий разграничения — сочетание гипокальциемии с уровнем ПТГ. При гипопаратиреозе выявляются сниженный или неадекватно нормальный ПТГ, гиперфосфатемия и, как правило, сниженное содержание ионизированного кальция; диагноз подтверждают повторными лабораторными исследованиями с исключением гипомагниемии, дефицита витамина D и хронической болезни почек. При спазмофилии функция околощитовидных желез сохранена: ПТГ обычно нормальный или повышен как компенсаторная реакция, а гипокальциемия может быть преходящей и сочетаться с признаками рахита либо нарушением кислотно-основного состояния.
| Признак | Гипопаратиреоз | Спазмофилия |
|---|---|---|
| Основной механизм | Дефицит секреции или действия ПТГ, снижение выведения фосфатов и нарушение поддержания кальциевого гомеостаза | Повышенная нервно-мышечная возбудимость на фоне гипокальциемии, дефицита витамина D, алкалоза или других обратимых факторов |
| Общий кальций и ионизированный кальций | Стойкое снижение, особенно ионизированной фракции | Снижение может быть транзиторным; при алкалозе ионизированный кальций уменьшается даже при нормальном общем кальции |
| Паратиреоидный гормон | Снижен или неадекватно нормален при гипокальциемии | Сохранён, чаще нормальный или повышенный компенсаторно |
| Фосфаты крови | Повышены вследствие уменьшения фосфатурического действия ПТГ | Обычно нормальны; изменения зависят от причины гипокальциемии |
| Витамин D и магний | Витамин D обычно не является первичной причиной; необходимо исключить гипомагниемию, подавляющую секрецию и действие ПТГ | Нередко выявляется дефицит витамина D; возможны недостаточность кальция и магния |
| Клинические проявления | Тетания, судороги, ларингоспазм, парестезии, сухость кожи, изменения зубов и ногтей; возможен удлинённый интервал QT | Приступы карпопедального спазма, ларингоспазм, судороги, положительные симптомы Хвостека и Труссо, часто на фоне рахитических признаков |
| Принцип коррекции | Кальций и активные метаболиты витамина D с регулярным контролем кальция, фосфатов и функции почек; лечение обычно длительное | Коррекция дефицита витамина D и кальция, устранение алкалоза и других провоцирующих факторов |
Таким образом, сходство клинических проявлений не позволяет отличить эти состояния только по наличию судорог или симптомов тетании. Решающее значение имеют определение ионизированного кальция, фосфатов, магния, 25-гидроксивитамина D и интактного ПТГ. Выявление гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией и неадекватно низким ПТГ свидетельствует в пользу гипопаратиреоза, тогда как сохранённая паратиреоидная реакция и признаки витамин-D-дефицитного состояния поддерживают диагноз спазмофилии.