2) наличие ближайших родственников с нарушением слуха с детства (+)
3) гипербилирубинемия до 220 мкмоль/л
4) оценка по Апгар 6/6 баллов
Наличие близких родственников с нарушением слуха, возникшим в детстве, является установленным фактором риска врожденной или ранней потери слуха. Такой анамнез указывает на возможную наследственную природу заболевания: встречаются как несиндромальные формы, например обусловленные вариантами гена GJB2, так и синдромальные заболевания с поражением органа слуха в составе системной патологии. Наиболее часто наследственная тугоухость имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, поэтому нормальный слух у родителей не исключает риска для ребенка.
Фактор риска не подтверждает наличие тугоухости, но требует строгого аудиологического наблюдения даже при удовлетворительном результате первичного скрининга. Новорожденным проводят регистрацию отоакустической эмиссии и/или автоматизированных слуховых вызванных потенциалов; при подозрительном результате выполняют повторное обследование и диагностическую аудиологию. Это особенно важно при наследственных формах, которые могут иметь позднее начало или прогрессирующее течение, а также при нарушении функции слухового нерва, которое не всегда выявляется только методом отоакустической эмиссии.
Изолированная масса тела менее 2500 г не является столь специфичным критерием, как очень низкая масса тела, недоношенность и длительное лечение в отделении реанимации. Опасность гипербилирубинемии для слуха связана прежде всего с тяжелой неконъюгированной гипербилирубинемией, ядерной желтухой или необходимостью заменного переливания крови; показатель 220 мкмоль/л сам по себе такого риска не характеризует. Оценка по шкале Апгар 6/6 должна интерпретироваться с учетом времени измерения и клинических признаков асфиксии и в представленной форме не заменяет установленный семейный анамнез.
| Фактор или клиническая ситуация | Механизм возможного поражения слуха | Оценка значимости |
|---|---|---|
| Нарушение слуха с детства у родителей, братьев или сестер | Наследственное поражение улитки, слухового нерва или структур, участвующих в проведении звука | Установленный фактор риска; требуется целенаправленное аудиологическое наблюдение |
| Очень низкая масса тела при рождении, особенно менее 1500 г | Недоношенность, гипоксия, сосудистые и токсические повреждения незрелых структур слуховой системы | Риск выше, чем при изолированной массе менее 2500 г |
| Тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия, ядерная желтуха | Нейротоксическое воздействие билирубина на слуховые ядра ствола мозга и слуховой нерв; возможна аудиторная нейропатия | Особенно значима при обменном переливании крови или выраженной энцефалопатии |
| Выраженная депрессия новорожденного по Апгар | Гипоксически-ишемическое повреждение центральных отделов слухового анализатора | Оценивается по пороговым значениям, динамике состояния и необходимости реанимации, а не по любой оценке ниже 7 баллов |
| Врожденные инфекции, особенно цитомегаловирусная инфекция | Поражение улитки и нейросенсорных путей; возможно позднее или прогрессирующее снижение слуха | Требуется длительное наблюдение даже при нормальном скрининге в роддоме |
| Пребывание в реанимации, искусственная вентиляция легких, применение ототоксичных препаратов | Гипоксия, баротравма, а также токсическое повреждение волосковых клеток улитки или слухового нерва | Риск зависит от длительности воздействия, доз препаратов и сочетания неблагоприятных факторов |
| Краниофациальные аномалии и пороки развития наружного или среднего уха | Нарушение звукопроведения либо сочетанное поражение внутреннего уха | Могут вызывать кондуктивную, нейросенсорную или смешанную потерю слуха |
Ребенку с семейной отягощенностью по ранней тугоухости показаны документирование результатов неонатального скрининга и последующий контроль слуха по возрасту. При подозрении на наследственную форму целесообразны консультация сурдолога и медицинского генетика. Нормальная реакция на бытовые звуки не исключает легкого, одностороннего или прогрессирующего нарушения слуха. Раннее выявление позволяет своевременно начать слухопротезирование, кохлеарную имплантацию и коррекцию речевого развития.