2) дефицит пульса и снижение артериального давления
3) анулярная эритема и ревматические узелки
4) некроз кожи и локальные отеки (+)
Правильный ответ — некроз кожи и локальные отеки. Узелковый полиартериит представляет собой некротизирующее воспаление преимущественно средних и мелких мышечных артерий, приводящее к ишемии тканей и нарушению микроциркуляции. Поражение сосудов кожи проявляется болезненными подкожными узелками по ходу артерий, livedo reticularis, пурпурой, локальным отеком и ишемическими язвенно-некротическими дефектами.
В детской классификации EULAR/PRINTO/PRES обязательным условием является выявление некротизирующего васкулита средних или мелких артерий при биопсии либо характерных ангиографических изменений, например микроаневризм и сегментарных стенозов. Дополнительными признаками могут быть кожные проявления, миалгии, артериальная гипертензия, периферическая нейропатия, поражение почек и желудочно-кишечного тракта. В отличие от васкулитов мелких сосудов, истинный гломерулонефрит для узелкового полиартериита нехарактерен; ANCA обычно отрицательны.
Малая хорея и аннулярная эритема относятся преимущественно к проявлениям острой ревматической лихорадки, а ревматические узелки являются ее редким внесуставным признаком. Дефицит пульса и выраженная асимметрия артериального давления типичнее для артериита Такаясу, поражающего крупные сосуды; при узелковом полиартериите чаще развивается вторичная артериальная гипертензия вследствие ишемии почек.
| Заболевание | Преимущественно поражаемые сосуды | Характерные кожные и системные признаки | Дифференциально-диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Узелковый полиартериит | Средние и мелкие мышечные артерии | Ливедо, болезненные узелки, локальный отек, язвы и некроз кожи, миалгии, нейропатия | Микроаневризмы и стенозы при ангиографии либо некротизирующий васкулит при биопсии; ANCA обычно отрицательны |
| Микроскопический полиангиит | Мелкие сосуды | Пурпура, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, возможное легочное кровотечение | Часто выявляются MPO-ANCA; характерно поражение капилляров и венул с развитием легочно-почечного синдрома |
| IgA-васкулит | Мелкие сосуды | Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, артралгии или артрит, абдоминальная боль, нефрит | Отложение IgA в стенках сосудов кожи и почек; типична пурпура без тромбоцитопении |
| Артериит Такаясу | Аорта и ее крупные ветви | Перемежающаяся хромота конечностей, сосудистые шумы, головная боль, гипертензия | Ослабление или отсутствие пульса, разница давления на конечностях, стенозы крупных артерий |
| Острая ревматическая лихорадка | Не является системным некротизирующим васкулитом | Мигрирующий полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки | Связь с инфекцией Streptococcus pyogenes и соответствие критериям Джонса |
| Болезнь Кавасаки | Средние артерии, особенно коронарные | Лихорадка, двусторонний конъюнктивит, изменения слизистых, сыпь, лимфаденопатия, изменения конечностей | Риск аневризм коронарных артерий; ведущий клинический признак — длительная лихорадка с мукокожным синдромом |
При подозрении на узелковый полиартериит оценивают кожные проявления, неврологический статус, функцию почек, артериальное давление и признаки ишемии внутренних органов. Биопсия пораженной кожи или мышцы повышает диагностическую достоверность, а КТ- или МР-ангиография помогает выявить сегментарные стенозы и микроаневризмы. Тяжелое органное поражение требует срочной иммуносупрессивной терапии, обычно системными глюкокортикостероидами в сочетании с циклофосфамидом.