2) анулярная эритема и гелиотропная сыпь
3) сетчатое ливедо и некроз кожи (+)
4) малая хорея и утренняя скованность
Сетчатое ливедо и некроз кожи — типичные кожные проявления узелкового полиартериита (УПА), системного некротизирующего васкулита преимущественно средних и мелких мышечных артерий. Воспаление сосудистой стенки сопровождается фибриноидным некрозом, тромбозом и сужением просвета артерий, что нарушает кровоснабжение кожи. Ливедо проявляется неравномерным сетчатым багрово-цианотичным рисунком, а при выраженной ишемии формируются болезненные инфильтраты, пузыри, язвы и участки некроза.
Кожные изменения нередко сочетаются с лихорадкой, миалгиями, артралгиями, периферической нейропатией, артериальной гипертензией, абдоминальным болевым синдромом и поражением почек ишемического характера. Для детского УПА классификационно значимы объективные признаки некротизирующего васкулита при биопсии либо характерные изменения средних артерий при ангиографии — микроаневризмы, стенозы или окклюзии — в сочетании хотя бы с одним системным проявлением, включая поражение кожи. Изолированное ливедо не является патогномоничным, поэтому диагноз подтверждают клинической оценкой, лабораторными исследованиями и морфологической или ангиографической верификацией.
Дефицит пульса и снижение давления более характерны для поражения крупных артерий, прежде всего при артериите Такаясу, хотя ишемические сосудистые симптомы при УПА возможны. Анулярная эритема и гелиотропная сыпь указывают соответственно на ревматические или дерматомиозит-ассоциированные состояния, а малая хорея относится к проявлениям острой ревматической лихорадки. Таким образом, сочетание сетчатого ливедо с кожными инфарктами или некрозом лучше всего отражает окклюзию средних артерий, лежащую в основе УПА.
| Состояние | Характерные кожные или сосудистые признаки | Патогенетическая основа и дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Узелковый полиартериит | Сетчатое ливедо, болезненные подкожные узелки, язвы, инфаркты и некроз кожи | Некротизирующее воспаление средних артерий с тромбозом, стенозом и ишемией тканей |
| Артериит Такаясу | Ослабление или отсутствие пульса, асимметрия артериального давления, сосудистые шумы | Гранулематозное поражение аорты и ее крупных ветвей; формирование стенозов и окклюзий крупных сосудов |
| Дерматомиозит | Гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, мышечная слабость проксимальных групп | Идиопатическая воспалительная миопатия; преобладает поражение мышц и капилляров, а не средних артерий |
| Системная красная волчанка | Фотосенситивная и кольцевидная эритема, артрит, цитопении, нефрит | Иммунокомплексное системное заболевание; кожные проявления не специфичны для некротизирующего васкулита средних артерий |
| Острая ревматическая лихорадка | Мигрирующий полиартрит, малая хорея, кольцевидная эритема | Постстрептококковое воспалительное заболевание с возможным поражением сердца, но не с ишемическим некрозом кожи |
| Антифосфолипидный синдром | Ливедо, тромбозы, язвенно-некротические поражения кожи | Тромботическая васкулопатия вследствие антифосфолипидных антител; требует исключения при ливедо, но не является УПА |
При подозрении на УПА необходимо оценивать пульс, артериальное давление на конечностях, неврологический статус и наличие абдоминальных симптомов. В анализах могут выявляться воспалительные изменения, анемия и тромбоцитоз, однако специфического лабораторного маркера заболевания нет. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела обычно отрицательны, что помогает отличать УПА от некоторых ANCA-ассоциированных васкулитов. Лечение активного заболевания основано на системной глюкокортикостероидной терапии, а при тяжелом поражении органов — на добавлении иммунодепрессанта.