2) западение межреберных промежутков и атрофию грудных мышц
3) утолщение грудной клетки на пораженной стороне
4) сужение и уплощение грудной клетки на стороне поражения (+)
Односторонняя агенезия лёгкого — врождённое отсутствие лёгкого, главного бронха и соответствующих лёгочных сосудов. Из-за отсутствия органа уменьшается объём поражённой половины грудной клетки, поэтому она становится уже и уплощается; это и является характерным визуальным признаком. Средостение и сердце обычно смещаются в сторону агенезии, а единственное функционирующее лёгкое компенсаторно гиперинфлируется и может частично распространяться за срединную линию.
Механизм деформации связан не с увеличением содержимого гемиторакса, а с хроническим дефицитом его объёма и нарушением роста грудной клетки на стороне порока. Межрёберные промежутки могут быть уменьшены, однако ведущим внешним признаком остаётся общее сужение и уплощение поражённой половины. При физикальном обследовании также выявляются ослабление или отсутствие дыхательных шумов, укорочение перкуторного звука и смещение границ сердца; окончательное подтверждение получают при лучевой диагностике.
Важно отличать агенезию от приобретённых состояний, сопровождающихся уменьшением объёма лёгкого. При ателектазе возможны втяжение грудной стенки и смещение средостения в сторону поражения, но выявляется сохранённое, хотя и обтурированное, бронхиальное дерево. При плевральном выпоте или напряжённом пневмотораксе объём гемиторакса увеличивается, а средостение смещается в противоположную сторону.
| Состояние | Изменение гемиторакса | Положение средостения | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Сужение и уплощение поражённой стороны, уменьшение её объёма | Смещение в сторону порока | Отсутствуют главный бронх, лёгочная артерия и ткань лёгкого; контралатеральное лёгкое гиперинфлировано |
| Аплазия лёгкого | Также уменьшение и уплощение гемиторакса | Обычно в сторону поражения | Имеется рудиментарный слепо заканчивающийся бронх, но отсутствует сформированная лёгочная ткань |
| Гипоплазия лёгкого | Умеренное уменьшение объёма грудной клетки | Возможен небольшой сдвиг в сторону поражения | Лёгкое и бронхи сформированы, но недоразвиты; определяется уменьшенное число бронхолёгочных структур |
| Обтурационный ателектаз | Втяжение поражённой половины, уменьшение её объёма | В сторону ателектаза | Есть причина обструкции бронха, на рентгенограмме — затемнение и признаки коллапса ранее сформированного лёгкого |
| Плевральный выпот | Расширение и выбухание грудной клетки на стороне поражения | При значительном объёме — в противоположную сторону | Притупление перкуторного звука, горизонтальная верхняя граница жидкости, подтверждение ультразвуком |
| Напряжённый пневмоторакс | Расширение гемиторакса, сглаженность межрёберных промежутков | В противоположную сторону | Коробочный перкуторный звук, резкое ослабление дыхания, на рентгенограмме — плевральный газ и коллапс лёгкого |
Таким образом, уменьшение размеров поражённой половины грудной клетки отражает врождённый дефицит лёгочного объёма и вторичное нарушение роста грудной стенки. Для подтверждения порока применяют рентгенографию, компьютерную томографию и бронхоскопию по показаниям. Оценивают также функцию единственного лёгкого и наличие сопутствующих сердечно-сосудистых или других врождённых аномалий. Тактика определяется клиническим состоянием и направлена на наблюдение, профилактику инфекций и лечение осложнений.