2) дефект межжелудочковой перегородки
3) дефект межпредсердной перегородки
4) открытый атриовентрикулярный канал
Тетрада Фалло относится к врождённым порокам сердца синего типа, поскольку при ней формируется патологический сброс венозной крови справа налево и уменьшается лёгочный кровоток. Анатомическую основу составляют дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выходного отдела правого желудочка или стеноз лёгочной артерии, декстрапозиция (всадник ) аорты и вторичная гипертрофия правого желудочка. Выраженность цианоза определяется степенью препятствия кровотоку в малый круг: чем тяжелее стеноз, тем больше крови через дефект поступает в аорту, минуя лёгкие.
Клинически характерны центральный цианоз, снижение сатурации артериальной крови, одышка при нагрузке и гипоксемические приступы, особенно в раннем детском возрасте. Приступы могут сопровождаться беспокойством, усилением цианоза и тахипноэ; у детей старшего возраста типично вынужденное приседание, повышающее системное сосудистое сопротивление и уменьшающее право-левый сброс. В отличие от этого, изолированные дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, а также полный атриовентрикулярный канал первоначально обычно вызывают сброс слева направо и относятся к белым порокам.
Основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография с допплеровским исследованием: она выявляет все анатомические компоненты порока, направление шунта и степень обструкции выходного отдела правого желудочка. При критическом снижении лёгочного кровотока у новорождённого может потребоваться инфузия простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока, а радикальная коррекция включает закрытие дефекта и устранение обструкции. Таким образом, именно тетрада Фалло является классическим представителем цианотических врождённых пороков сердца.
| Порок или состояние | Основное нарушение гемодинамики | Направление шунта | Лёгочный кровоток | Цианоз |
|---|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с обструкцией выходного отдела правого желудочка и декстрапозицией аорты | Справа налево, особенно при выраженной обструкции | Снижен | Центральный цианоз, гипоксемические приступы |
| Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки | Полное препятствие поступлению крови из правого желудочка в лёгочную артерию | Справа налево | Критически снижен, часто зависит от артериального протока | Выраженный цианоз с периода новорождённости |
| Изолированный дефект межжелудочковой перегородки | Перегрузка малого круга и левых отделов сердца при значимом дефекте | Слева направо | Повышен | Обычно отсутствует; возможен поздно при синдроме Эйзенменгера |
| Дефект межпредсердной перегородки | Объёмная перегрузка правого желудочка и правого предсердия | Слева направо | Повышен или умеренно повышен | Как правило, отсутствует в детстве |
| Полный атриовентрикулярный септальный дефект | Общий атриовентрикулярный клапан и крупный дефект перегородок, приводящие к перегрузке малого круга | Преимущественно слева направо | Значительно повышен | Обычно отсутствует первоначально; возможен при тяжёлой лёгочной гипертензии |
| Синдром Эйзенменгера | Необратимая лёгочная сосудистая обструктивная болезнь вследствие длительного избытка лёгочного кровотока | Двунаправленный или справа налево | Системное лёгочное сосудистое сопротивление повышено | Вторичный поздний цианоз, гипоксемия, эритроцитоз |
Для первичной оценки новорождённых важна пульсоксиметрия, однако снижение сатурации требует обязательного эхокардиографического подтверждения причины. При тетраде Фалло степень цианоза не всегда полностью соответствует внешнему виду ребёнка, поэтому решающее значение имеют анатомия и градиент обструкции по данным допплерографии. Раннее выявление критической формы позволяет своевременно поддержать лёгочный кровоток и определить сроки хирургической коррекции.